颅底凹陷症多在成年后起病,缓慢进展,常有后枕不及颈项部疼痛颈部运动不灵或受限,感觉迟钝,头颈可向一侧偏斜,短颈,后发际低。神经系统实践受损症状因畸形涉及的结构、范围及程度而异。目前治疗该病的主要方法为手术治疗。
颅底凹陷症的治疗:
颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小,故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者,一般不需要治疗,应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸,颈椎按摩术可加重病情,应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者,可以随访观察,一旦出现进行性加重,应手术治疗。
但必须指出,症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。目前手术指证为:①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及颈神经症状,并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。
手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部,寰椎后弓,第2、3颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质,剪开硬脑膜充分减压。在解除骨质的压迫后,硬脑膜可逐渐松弛,缓解其张力,达到手术减压的预期效果。
手术目的是为了解除神经组织压迫,恢复脑脊液循环的通路,必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行,该处又有畸形,空间相当小,手术危险性比一般枕肌下减压术大的多,手术操作也困难。术中可发生突然呼吸停止,发生率为3%~5%。
部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘,向后移位的枢椎齿状突,主要表现为锥体束损害,在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧,这样只做后枕部减压无明显效果,可以经颈部或口咽部前入路行减压术,去除枕大孔前缘、寰椎前弓和齿状突。手术中不打开硬膜,以防止脑脊液漏,对于腹侧受压的患者可取得良好的效果,对于寰椎区稳定性差的患者,在前入路手术后还需再行植骨融合术。
总之,颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则:延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压,来自后方者宜作后入路减压,所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。
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