1951年，Alexander等报道首例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的病例，估计人群中发病率为1/50万，其中约18%患者家族中有近亲婚配史，因子Ⅶ缺乏是最为常见的隐性常染色体遗传性凝血因子缺乏，在人群中发生率为1/50万。本文主要阐述遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的病因及发病机制。
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的病因：
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的发病机制：
FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34)，长度为12.8kb，紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处，由9个外显子(1a、1b、2～8)和8个内含子组成。前导(prepro-leader)序列由外显子1编码，含38或60个氨基酸，这种数量不同是由于外显子1b是一个可选择性剪接外显子，约90%的FⅦmRNA不转录外显子1b，只转录外显子1a。外显子2编码Gla区;外显子3编码一个小的疏水区;4、5号外显子编码EGF区;6～8号外显子编码催化区。
正常分子结构：成熟的FⅦ是由406个氨基酸组成的单链糖蛋白酶原。它的信号肽和前体肽由蛋氨酸(甲硫氨酸)-38精氨酸-1共38个氨基酸残基组成。在血管受损后，组织因子(TF)暴露，FⅦ或活化FⅦ(FⅦa)与TF形成复合物，在FⅩa、凝血酶等作用下，FⅦ在精氨酸152-异亮氨酸153位点裂解成丙氨酸1-精氨酸152的轻链和异亮氨酸153-脯氨酸406的重链而被活化。轻链和重链由一个硫键连接(135和262位半胱氨酸间的二硫键)。FⅦ分为4个结构区域：γ-羧基谷氨酸(Gla)区、2个表皮生长因子样区(EGF)和催化区。
Gla区由氨基末端约40个氨基酸组成。10个Gla是FⅦ与Ca2结合和发挥功能所必需的。2个EGF区各由45个氨基酸残基组成，分别含有3个硫键。该区63位上的门冬酰胺酶要经过β羧基化变成β羧基门冬酰胺酶。这一过程是在蛋白质转译完成后进行的，其功能尚不清楚。EGF1为FⅦ与TF结合所必需，在EGF1区还含有一个不依赖于Gla的Ca2高亲和力结合部位。催化区包括激活区和蛋白酶区，激活区是FⅦ被激活为FⅦa的部位，而蛋白酶区是识别并裂解底物(FⅨ、FⅩ、FⅦ)的部位。催化区的组氨酸-193、天门冬氨酸-242和丝氨酸-344组成丝氨酸蛋白酶所特有酶活性中心，是维持FⅦ功能和结构的重要部分。
FⅦ酶原经过有限蛋白水解而成为具有活性的蛋白酶FⅦa。FⅦ在体内激活的具体机制目前尚不清楚，但是，很明显FⅦ在与它的辅因子TF结合后很快便被活化。TF是膜内蛋白，在与血液接触的细胞中是不表达的，但是，血管外的细胞和细胞外基质中均有表达。在炎性细胞因子作用下，可以诱导单核细胞和内皮细胞表达TF。当血液与TF接触时，如损伤或炎症部位，FⅦ便很快被激活成为FⅦa。FⅦa与TF复合物随后裂解并活化FⅩ和FⅨ启动凝血过程。因子Ⅶ缺乏导致外源性凝血机制启动过程的障碍。
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免疫力低下容易患哪种病？
免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制，免疫力正常时，可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物，维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时，人体容易发生细菌、病毒、真菌等致病微生物引起的感染性疾病。如肺孢子虫病、结核病、弓形虫脑病、带状疱疹、口腔念珠菌感染、深部真菌感染、巨细胞病毒视网膜炎；免疫低下相关的肿瘤，如淋巴瘤、卡波西肉瘤等。 儿童、老年人、糖尿病病人、营养不良的人、患有慢性消耗性疾病的病人、使用激素或免疫抑制剂药物的人、进行化疗或放疗的人都容易发生免疫力低下的情况，这些人应注意做好防护，如改善营养、适量运动、保证睡眠充足、外出时戴口罩等。
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免疫力低下的皮肤病有哪些
免疫力低下时容易发生的皮肤病，一般多是感染性的，如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统，皮肤就相当于我们的防御屏障，当我们的免疫力低下时，患上某些皮肤病的几率就会增加，多是由微生物感染引起的皮肤病。最常见有：（1）病毒性皮肤病，如带状疱疹、风疹、麻疹、柯萨奇病毒疹；（2）细菌性皮肤病，如脓疱疮、毛囊炎，或者是局部的痤疮继发皮肤感染，也可以继发皮肤坏疽病等；（3）真菌性皮肤病，如足癣、手癣、体癣、股癣、糠皮孢子菌性毛囊炎、头癣等。 此外，长时间熬夜或者是精神压力过重导致的机体免疫功能下降，还可诱发过敏性疾病。所以平时应保证充足的睡眠，适当锻炼身体，保持相对愉快的心情。
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发烧引起疱疹的原因是什么
发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活，主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有水痘-带状疱疹病毒，一般潜伏在脊髓后跟神经节或颅神经感觉神经节里面，带病毒再次“激活”时就可以引起带状疱疹。病毒再次激活的确切原因还不清楚，一般认为与免疫力下降有关。发热、HIV感染或艾滋病、恶性肿瘤、使用免疫抑制药物或化疗药物，这些患者就比较容易出现带状疱疹。饮食需要注意均衡营养，三餐中要摄入一定量的肉、蛋、菜、主食，适当增加蛋白质的摄入；少食辛辣、刺激性食物。免疫力降低为本病的主要病因，通常建议患者注意改变生活习惯，多饮水，注意休息，不熬夜，多吃新鲜的瓜果蔬菜，并加强体育锻炼，增强身体抵抗力。
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病毒感染发烧会反复吗
病毒性感染的发烧是会反复的。病毒性感染的发烧通常会出现头痛、发热等症状，随着病情的不断发展，甚至会导致病毒侵袭组织器官，危及患者的生命。在出现以上症状时，建议及时赶往医院，在医生的指导下进行有效的治疗。患者在平时的日常生活中，少熬夜，多喝温水，多运动，养成良好的、有规律的饮食和作息习惯，避免引发炎症。
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病毒感染发烧八天了
在这种情况下，我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规，判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件，所以都是靠经验来判断的，这样会有误差，因为短期发热对身体不会有很大影响，但如果持续发热对人有影响，很可能还会有其他并发症，确定哪种感染能更好的对症治疗，毕竟发烧不是小事，不能忽视。
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