FⅦ是依赖维生素K的凝血因子,是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34),长度为 12.8kb,紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处由9个外显子(1a、1b、2~8)和8个内含子组成。本文主要阐述遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的预防及护理措施。希望能对患者有所帮助。
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的预防:
1、婚前检查:婚前的检查是很重要的,一定要防止近亲结婚,避免活动性肺结核、肝病传染期及性病等殃及自己未来的配偶;产前检查主要是针对唐氏综合征和神经管缺陷进行筛查;新生儿筛查在于及早发现苯丙酮尿症、甲状腺功能低下和听力障碍。孕期发现异常应及时做B超、X线检查,必要时行羊膜腔穿刺,一旦发现隐患,须在怀孕28周前尽早终止妊娠。
2、服药期间不要受孕:患病服药期;过度吸烟与饮酒时;X线检查后一个月内;高热及患急性传染病时;夫妇一方患性病;妇女患心力衰竭和肝、肾功能疾病时;长期接触放射性物质或砷、磷、钾等有毒物体,需脱离这些物质半年以上再受孕。
3、注意环境因素:随着公共场所、家庭居室内大量的装饰、装修,空气中的苯、甲醛等有毒气体往往严重超标,这对孕妇和胎儿的身体健康影响极大。因此,孕妇在怀孕期间,必须尽量远离苯、铅、汞、射线等有毒物质和有害环境。同时,避免饲养猫、狗等宠物,以防新生儿先天缺陷。
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见,后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查,若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏,一般需输新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物治疗。预防性治疗需根据出血情况,如果有反复出血,可以小剂量定期输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物,偶有出血者不出血不治疗。中药预防方面可以咨询有关中医师。
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的护理:
鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
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