遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的预防及护理措施

　　FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34)，长度为 12.8kb，紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处由9个外显子(1a、1b、2～8)和8个内含子组成。本文主要阐述遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的预防及护理措施。希望能对患者有所帮助。

　　遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的预防：

　　1、婚前检查：婚前的检查是很重要的，一定要防止近亲结婚，避免活动性肺结核、肝病传染期及性病等殃及自己未来的配偶;产前检查主要是针对唐氏综合征和神经管缺陷进行筛查;新生儿筛查在于及早发现苯丙酮尿症、甲状腺功能低下和听力障碍。孕期发现异常应及时做B超、X线检查，必要时行羊膜腔穿刺，一旦发现隐患，须在怀孕28周前尽早终止妊娠。

　　2、服药期间不要受孕：患病服药期;过度吸烟与饮酒时;X线检查后一个月内;高热及患急性传染病时;夫妇一方患性病;妇女患心力衰竭和肝、肾功能疾病时;长期接触放射性物质或砷、磷、钾等有毒物体，需脱离这些物质半年以上再受孕。

　　3、注意环境因素：随着公共场所、家庭居室内大量的装饰、装修，空气中的苯、甲醛等有毒气体往往严重超标，这对孕妇和胎儿的身体健康影响极大。因此，孕妇在怀孕期间，**尽量远离苯、铅、汞、射线等有毒物质和有害环境。同时，避免饲养猫、狗等宠物，以防新生儿先天缺陷。

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见，后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查，若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏，一般需输新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物治疗。预防性治疗需根据出血情况，如果有反复出血，可以小剂量定期输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物，偶有出血者不出血不治疗。中药预防方面可以咨询有关中医师。

　　遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的护理：

　　鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。