小儿乳糜泻在日常生活中是一种较为常见的疾病,严重危机患者的身体健康。患儿在一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变,明显高于一般人群。该病的主要症状表现为消化道症状、生长发育落后、其他营养缺乏症和精神症状。
小儿乳糜泻的症状:
婴儿未吃麦食前不会发生本病,以后各年龄均可发病,但以1~2岁为发病高峰,但不同地区,不同年份可有所差异,发病大多隐袭,常在数月,数年才明确诊断,病情轻重差异很大,轻者可完全无症状,只藉家族史及小肠活检证实。严重者表现为严重小肠吸收不良,典型病例表现如下:
1、消化道症状:多数病人具有慢性腹泻,脂肪泻等吸收不良症状,如粪便色淡,油脂状,恶臭,每天排便2~3次,也可每天1次,但便量很多,腹泻可间歇性加重,变为水样便,易致脱水,电解质紊乱,但少数病儿可无腹泻,甚至发生便秘,病儿多有厌食,但偶见食欲反增加,其他症状尚有呕吐,腹痛,腹胀及脱肛等。
2、生长发育落后:由于吸收不良身高,体重常明显落后,生长速度缓慢,肌肉消瘦,尤以肢体近端明显,约30%病儿可并有牙釉质发育不良,停食麦胶蛋白后,也可恢复。
3、其他营养缺乏症:常见的有由于铁,叶酸吸收不良致营养性贫血,病儿表现面色苍白,由于蛋白吸收不良及失蛋白肠病,可致低蛋白血症,严重时致营养不良水肿,脂肪吸收不良可致脂溶性维生素吸收不良,引起维生素A,D,E及K缺乏的相应症状。
4、精神症状:可有烦躁,性格改变及睡眠紊乱等,病儿多有吸收不良综合征的实验室检查异常,如粪脂增加,血清胡萝卜素降低,木糖吸收试验减少,血红蛋白降低,低蛋白血症,及脂溶性维生素缺乏症的检查所见,但这些异常只能证明存在吸收不良,并不能肯定吸收不良是由本病所致。
小儿乳糜泻的并发症:
常并发营养不良、生长落后,腹泻加重时常伴脱水、酸中毒,甚至引起休克(乳糜泻危象),尚可有关节炎、慢性原因不明的肝炎和严重的牙釉质发育不良等。因肠道广泛吸收不良常伴其他多种营养素吸收障碍引起相应的表现如低蛋白血症、水肿,营养性贫血,肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。
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