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单纯红细胞再障性贫血的诊断方法

单纯红细胞再障性贫血的诊断方法

  单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)是以骨髓单纯红细胞系统造血障碍为特征的一组异质性综合征。其发病过程涉及多个因素,但主要致病原因是由于红细胞的发育停滞,经体外研究发现,患者血清中存在红细胞生成遏制因子,这种遏制因子可能与T细胞介导的红细胞生成遏制有关。本文主要阐述单纯红细胞再障性贫血的诊断方法。

  单纯红细胞再障性贫血的鉴别诊断:

  1、造血微环境异常所致贫血:

  造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。

  (1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

  (2)造血调节因子水平异常所致贫血**因子(SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(ACD)。

  2、造血原料不足或利用障碍所致贫血:

  造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

  (1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12一定或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。

  (2)缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。

  溶血性贫血(HA):即红细胞破坏过多性贫血。

  3、失血性贫血:

  根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。

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