铜在人体生命活动中有很多重要作用。铜可促进铁的吸收、运输及利用,因此贫血也与缺铜有关;铜与骨骼及胶原组织关系密切,可促进生长发育;铜还能影响到内分泌和神经系统的功能;缺铜有碍智力发育等。由此可见,铜营养失调,体内铜缺乏或过剩时,都可引起疾病。而小儿铜缺乏症综合征,却示比较常见的一种。所以,尽早对此病进行预防极为重要。
小儿铜缺乏症综合征的预防:
铜参与多种重要酶的合成,各种原因导致铜的缺乏,直接影响细胞氧化还原、组织呼吸和生化代谢、电子传递、铁的吸收运输和利用、红细胞成熟释放、胶原及弹性蛋白的合成、细胞色素黑色素、内分泌素及神经介质的形成等,致大脑皮质、心血管、骨骼及胶原组织的结构和功能异常。
1、防治缺铜:单纯牛乳喂养,每天给予硫酸铜2.5mg,对未成熟儿与胃肠道丢失者应每天给予铜30~50µg/kg。对施用肠道外营养的患儿,每天由静脉输液中加入铜20~30µg/kg(相当于硫酸铜0.1~0.15mg/kg),可防治缺铜。
2、防治肠道疾病:对长期腹泻、肠吸收不良患儿,着重病因治疗,同时补充铜剂。
3、产前诊断:对先天性铜代谢利用缺陷性疾病的产前诊断,可作皮肤成纤维细胞内铜浓度测定和羊水细胞培养。
预防小儿铜缺乏症综合征,家长应该怎么做:
1、怀孕期间要注意按时产检,预先发现胎儿是否患有先天性铜利用障碍疾病。
2、长期腹泻、肠吸收不良宝宝在按医嘱治疗的同时要补充铜剂。
3、奶粉喂养的宝宝要注意选择奶粉当中添加合理铜量的品牌。
4、母乳喂养有助于补充铜质。铜与铁不一样,人体对铜没有贮存的机构,所以必须每天从食物中摄取一定数量的铜,以弥补胆汁中排出去的铜。
少数铜缺乏者血浆及尿里的红细胞生成素水平低,但可随铜的补充而增加。白细胞减少与中性粒细胞减少的发病机制仍不清楚。骨髓检查可见到粒细胞的干细胞,但中性粒细胞的生成受损。
铜缺乏的骨骼改变部分与胶原合成缺陷有关。此与坏血病较类似,因两者均导致异常胶原。铜缺乏时交联键很少,而抗坏血酸缺乏时肽基赖氨酸及蛋白质的羟化作用不全。
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