专家指出,小儿铜缺乏症综合征的特征性为毛发异常,头发卷曲,色淡质脆,易断,显微镜下可见毛发膨大与狭窄部交替出现,称为念珠毛(monilethrix)。浅表静脉扩张、厌食、腹泻、肝脾肿大及生长发育停滞。小婴儿可有呼吸暂停,中枢神经系统变性表现,精神运动发育迟钝。因此,因此**此病刻不容缓。
小儿铜缺乏症综合征的治疗:
1、补铜:一旦铜缺乏的诊断确定后,铜盐制剂是惟一有效的药物,口服1%硫酸铜溶液2~3mg/d(含铜400~600??g),即可使临床症状与血象很快改善。
先天性铜利用障碍婴幼儿,口服吸收很少,多采取皮下滴注法进行治疗,一般用硫酸铜1~2mg溶于50~100ml生理盐水内,2h滴完,每3~4天1次。
应用铜剂治疗时应注意定期监测血浆铜水平,血清铜不能超过78.5??mol/L(500??g/dl),以防铜中毒,铜盐对组织有刺激性,故应注意经常调换注射部位。
2、治疗原发病:对原发病治疗很重要,对以牛奶或奶制品喂养的患儿建议改为母乳喂养,每天给予硫酸铜2.5mg;对长期腹泻、肠吸收不良患儿,于补充铜的同时,着重病因治疗。
3、促进铜吸收与利用:此外,补充铜时还需注意排除干扰铜吸收和利用的因素(如钼、镉、汞与植酸等),并充分利用能促进铜吸收与利用的因素(如锰等),以提高疗效。
小儿铜缺乏症综合征的预后:
一般病例经小量铜盐治疗症状很快能改善,但铜利用障碍的遗传性疾病患儿预后不好,不能改变该病的神经系统进行性变性过程,常于婴儿期即死亡(平均成活仅19个月),少数存活时间较长。
小儿铜缺乏症综合征的危害:
当人体内缺铜时,脑细胞中色素氧化酶减少,活力下降,从而使人出现记忆力减退、思维混乱、反应迟钝以及步态不稳、运动失常等。另外,心血管中的弹性蛋白和胶原蛋白的生成,有赖于铜离子的催化和激活,人体若长期缺铜,就会造成动脉硬化,导致冠心病的发生。临床研究发现,缺铁性贫血患者在使用铁剂治疗时,如果效果不佳,应想到缺铜的可能。近年来医学研究还发现,铜元素在缓衰老、保护皮肤及头发、防治流行性感冒和癌症等方面均有一定的作用。
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