小儿优秀扭转型室性心动过速的临床表现

　　小儿优秀扭转型室性心动过速多为长间歇依赖性，病因包括低血钾，低血钙，低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒，心动过缓，中枢神经系统疾病，器质性心脏病等。该病常见的症状表现如下。

　　一、症状

　　优秀扭转型室速可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动，应激，情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天，某医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天，有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次，发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状。

　　但1天频繁发作者可精神萎靡，发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律一定不整，心音强弱不一，甚至不能听清，发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常，部分患儿突发死亡，一般情况下，心脏X线，二维超声和心室造影检查可正常，反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全，其临床特点为突然发生晕厥，抽搐，甚至心脏骤停，多数在情绪激动(激怒，惊吓)或运动时发生，呈反复发作。临床上分为3 型：

　　1、jervell-lange-nielsen综合征：伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。

　　2、romano-ward综合征：听力正常，为常染色体显性遗传。

　　3、散发型：无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型，如lqt1、lqt2等，其中晕厥发作26%，抽搐10%，9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长qt，31%发生猝死，耳聋4.5%。常规心电图检查qtc正常(<0.44s=6%，余均≥0.44s，其中13%>0.60s。15例(5%)有房室阻滞，其中ⅱ度房室阻滞13例，完全房室阻滞2例。首次心电图检查16%有室性心律失常，其中单形室早4%，多形室早5%，单形室速1%，优秀扭转形室速6%。经随访平均(5.0±4)年，8%发生猝死，qtc>0.60s及接受治疗不佳者易致猝死。

　　二、并发症

　　常并发晕厥、休克、心力衰竭、甚至猝死。

　　1、晕厥(又称错腋)：是大脑一时性缺血、缺氧引起的短暂的意识丧失。晕厥与昏迷不同，昏迷的意识丧失时间较长，恢复较难。

　　2、休克(shock)：是机体由于各种严重致病因素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。

　　3、心力衰竭(heart failure)：是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。