ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。约2/3的患者可发生皮肤受累,大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿。
各型的主要临床表现:
1.急性型:患者中位年龄为40岁。典型的表现为:发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症,或两者并存。皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
2.慢性型:可有淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤及肺浸润,无高钙血症,无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润,无腹水及胸腔积液。
3.淋巴瘤型:淋巴结组织学证明为淋巴结病,无白血病细胞浸润。
4.冒烟型:皮肤损害为其特征,可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症,淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。
1.国内诊断标准(1984年国内部分省市ATL协作会议)
(1)白血病的临床表现:①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。
(2)实验室检查:外周血白细胞常增高,多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。
2.ATL国外诊断标准
(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 、CD3 、CD4 )。
(2)外周血必须有异常T淋巴细胞,包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞,细胞核有切入的凹陷或分叶核)。
(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。
3.ATL亚型的诊断标准
(1)冒烟型:
①外周血异常T细胞≥5%。
②淋巴细胞总数正常。
③无高血钙,LDH≤1.5×正常值。
④无淋巴结病;无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累。
⑤无腹腔积液或胸腔积液。
⑥可有皮肤及肺损害。
⑦如果异常T细胞<5%,应有组织学证实的皮肤及肺损害。
(2)慢性型:
①淋巴细胞一定数增加(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L,包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。
②无高血钙,LDH≤2×正常值。
③无CNS、骨、胃肠道受累,无胸腔积液或腹水。
④可有淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。
(3)淋巴瘤型:
①无淋巴细胞增加,伴异常淋巴细胞≤1%。
②组织学上阳性淋巴结病变。
(4)急性型:
①除外上述3型的ATL患者,常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。
②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。
③除淋巴瘤ATL外,外周血应有异常T淋巴细胞,包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。
④LTHV-1 抗体阳性。
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