大颗粒淋巴细胞白血病的病因及发病机制

　　大颗粒淋巴细胞(LGL)是淋巴细胞的一种亚群。正常情况下，LGL占外周血单个核细胞的10%～15%。根据功能和免疫表型，LGL可分为：①CD3+LGL，代表活化的细胞毒T淋巴细胞;②CD3-LGL，代表自然杀伤细胞。而大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)就是起源于这两类细胞的克隆性疾病。本文主要针对大颗粒淋巴细胞白血病的发病原因及发病机制进行阐述。希望能对患者在此病的了解上有所帮助。

　　大颗粒淋巴细胞白血病的病因：

　　大颗粒淋巴细胞白血病的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关，NL-LGLL与EB病毒感染有关。

　　大颗粒淋巴细胞白血病是大颗粒淋巴细胞(LGL)的克隆性疾病，LGL白血病的发生可能是由于EBV或HTLV样病毒的感染，LGL被活化，在IL-12、IL-15等淋巴因子作用下持续扩增，因Fas信号传导系统出现异常，对FasL诱导的凋亡产生抵抗，引起LGL克隆性的扩增,最终导致LGL白血病的发生，同时伴有的免疫调节紊乱和FasL的高表达引起了多种自身免疫疾病的发生。

　　大颗粒淋巴细胞白血病的发病机制：

　　LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应，特异淋巴因子(如IL-12，IL-15等)的加入，Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常，发病可能与HTLVⅠ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol，px基因区域已克隆和测序，EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

　　温馨小贴士：大颗粒淋巴细胞白血病患者在日常生活中应多加注意增强体质，加强身体锻炼，预防病毒性感染。避免接触有害因素，孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，在接触毒物或放射性物质时，更加要加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。早期预防非常重要。若有些患者不幸，被诊断出确实患有此病，也不必太过担心，保持积极乐观的心态很重要，有助于缓解病情。接下来要做的是积极配合医生的治疗就好。