原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
临床表现编辑1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。3.淋巴结、肝、脾肿大。4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
诊断鉴别编辑诊断依据
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。
2.中枢和/或周围神经系统症状。
3.视力障碍。
4.雷诺现象。
5.肝脾淋巴结肿大。
6.血清中IgM>10g/L。
7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。9.血液粘稠度增高。
疾病治疗编辑治疗原则
1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。2.化疗。3.对症治疗、支持治疗。4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。
用药原则
1.有严重高粘滞血症者，应立即进行血浆置换术，以缓解症状，亦可用抗凝药防止血栓。2.本病的根本治疗是化疗，可以单独用一种或轮换使用化疗药物。3.贫血严重者可输血或输浓缩红细胞或“C”项药。4.皮肤粘膜出血时可应使用强的松或地塞米松。
【本文由北总三院血液科供稿】
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