慢淋,全称慢性淋巴细胞性白血病,是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有遏制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
诊断
(一)病史及症状
⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
(二)体检发现:全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)辅助检查1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,一定值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
(四)CLL临床分期及鉴别诊断
1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白100g/L)或/和血小板减少(100×109/L)。
2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。白细胞计数>10×109/L,9应该是上标
治疗编辑临床分期 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下:
A期
血液中淋巴细胞≥15×10 9/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。
B期
血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。
C期
血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血(血红蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。
通过以上慢淋白血病的相关介绍,大家应该对于此病有了一个基本的认识,如果您还有什么不明白的地方,可以在线咨询我们专家。
【本文由北总三院血液科供稿】
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