遗传性出血性毛细血管扩张症预防

　　严密观察病情变化 注意有无进行性贫血、出血、发热、感染等症状，及时记录体温、脉搏、呼吸、血压、意识等情况的变化，经常了解相关的化验检测项目数值回报，以结合临床判断病情严重程度，随时做好各种急救准备。

　　遵照医嘱正确及时完成治疗 严格执行无菌操作，防止医源性感染，预防和观察治疗副反应，确保医疗安全。

　　协助做好各项实验室检查 耐心做好解释工作，取得患者合作，正确采集标本及时送检，保证检验的可靠性。

　　对患者和家属宣传疾病的相关知识，做好健康教育 本病重在预防，应注意保护皮肤粘膜，避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。在行拔牙或口腔小手术时亦应慎重以免出血过多。

　　对症护理

　　贫血护理 (1)严重时要卧床休息，限制活动，避免突然改变体位后发生晕厥，注意安全。(2)贫血伴心悸气促时应给予吸氧。(3)给予高热量、高蛋白、高维生素类饮食，注意营养及烹饪，促进食欲。(4)观察贫血症状如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头昏眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状，注意有无心悸气促、心前区疼痛等贫血性心脏病的症状。(5)必要时根据医嘱给予患者输血治疗。输血操作时要认真做好各项核对工作，严格执行无菌技术操作的原则，严密观察有无输血反应的发生，做好抢救准备。给重度贫血患者输血时速度宜缓慢，以免诱发心力衰竭。

　　出血护理 [2] (1)做好心理护理，减轻患者的紧张焦虑情绪。(2)明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动量。对容易出血患者要注意在院期间的安全，避免活动过度和外伤。(3)严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿。女性患者要注意观察月经量是否过多，特别注意患者有无头疼、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。(4)按医嘱给予止血药物或输血治疗。(5)各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。施行必要有创操作后要及时采取相关止血措施。(6)避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，待出血停止后遵医嘱给予冷、温流食，以后视病情给予半流食、软食、逐渐过渡到普食。

　　感染的预防 (1)病室环境清洁卫生，注意通风，保持空气清新。限制探视，防止交叉感染，白细胞过低时进行保护性隔离。(2)严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作规程，防止医源性感染发生。(3)保持患者皮肤清洁，做好口腔护理及会阴、肛周的皮肤护理，预防感染的发生。(4)观察患者有无发热、感染伴随症状及体征。注意保暖，高热时给予物理降温或药物降温，鼓励患者多饮水，警惕感染性休克。(5)按照医嘱给予抗感染治疗，合理配制抗生素，观察药物效果及不良反应。(6)对患者和家属做好预防感染的卫生宣教工作。