出血性疾病的具体诊断_求医网专题频道

　　了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：

　　(一)出血类型以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短;后者发生缓慢，持续时间长。

　　(二)出血诱因有药物接触史，多提示血小板性;如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。

　　(三)家族史因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

　　二、体检

　　观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。

　　三、实验室检查

　　根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。(5-5-1，5-5-2)。

　　注①如部分凝血活酶时间延长，不能为正常血浆所纠正，提示有关的抗凝物质存在

　　②如凝血酶原时间延长，不能为正常血浆所纠正，则提示有抗凝血酶原物质存在

　　③如疑为肝素类物质增多，可检查游离肝素时间测定

　　当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时，应考虑下列一些特殊检查：

　　(一)血小板功能试验　血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应(BTG，PF-4)及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板内α-颗粒膜蛋白，只有当血小板释放内容物时，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成为血小板活化的特异标志。

　　(二)**耐量试验　Duke法出血时间不长，而又疑及血小板功能异常者可做**耐量试验，对诊断血管性假血友病有重要价值。

　　(三)凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验，二者均反应内源凝血系统各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正;后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。

　　(四)有关纤溶亢进的试验　可选用优球蛋白溶解时间(ELT)、血浆鱼精蛋白副凝固(3P)试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。