在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫(室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显)，可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为惟一症状。体格检查可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2 心音响亮，第2 心音常单一或轻度分裂，心脏杂音柔和或缺如。柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。
当存在大的循环间分流，如大的动脉导管未闭或大的室间隔缺损时，因交换血流量较多，则表现为以充血性心力衰竭症状为主，伴有轻度发绀。伴有粗大的动脉导管未闭的患儿通常在生后1 周内出现症状，典型的表现为水冲脉，连续性杂音可不明显;伴有大型室间隔缺损的婴儿，通常在生后2～4 周出现心力衰竭症状。新生儿早期肺血管阻力仍较高，杂音可不明显，但在生后最初的几周常会于胸骨左下缘出现特征性的全收缩期杂音，可伴或不伴有震颤。随着肺动脉高压的发展，逐渐出现第3 心音、心力衰竭引起的奔马律及肺动脉第2音亢进，在心尖处可闻及因肺静脉血流增加而产生的舒张中期杂音。
当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时青紫明显，在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音。除主动脉瓣靠近前胸壁使第2 心音较响外，其他临床表现与法洛四联症相似。在伴有前向对位不良的室间隔缺损时，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股动脉搏动减弱而手臂动脉搏动正常或增强提示可能伴有主动脉弓中断或水肿。除此之外，还可能表现有上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象。
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