完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位(D-TGA)。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。
完全性大动脉错位
以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。
Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。
Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。
Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。
Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。
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