主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形，临床常见为：
大动脉错位
1.左向右分流组 伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。
2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。
3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。
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