患者信息:关键(化名),男,1岁。
关键在出生后就表现为全身青紫,因为出现肺炎症状就开始接受药物抗炎治疗。但是在治疗15天后,小键病情不但没有好转反而加重,才引起家人的高度重视,随后被确诊为“完全性大动脉转位、同时合并房间隔缺损及动脉导管未闭”。
专家介绍,完全性大动脉转位在先天性心脏病中占7%-8%。如果不及时治疗,一般在1岁内就夭折了。该病手术是目前世界上心脏手术难度最大的手术之一,死亡率近50%。治疗的较好时机是患儿出现后两周内进行,最长不能超过1个月,因为超过两周患儿左心会出现发育不良,手术死亡率极高。因此手术越早,对患儿越好,但患儿越小,耐受力越差,对术者而言手术风险越大。
诊断后3天专家为小键实施“大动脉调转、动脉导管切断缝闭术”。术中,动脉换位后,将原来的冠状动脉切下并游离到适当长度,再移植到调转位置后的主动脉根部。最后,在患儿“乒乓球”大小的心脏上缝合300多针,将主动脉、肺动脉调转,同时完成冠状动脉的移植。
经过4个多小时手术,不仅使关键完全大动脉转位得到治疗,还一并矫治了动脉导管未闭等心脏畸形。
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专家解析:正常人的血液循环系统有两大系统:一是由左房到左室再到主动脉形成体循环,二是由右房到右室再到肺动脉形成肺循环,而这位患儿的主动脉和肺动脉完全被调转,这意味着人体正常的氧合过程变成了一个死循环。一方面组织得不到氧供,而有氧气的血液又没有被利用到,这样的患儿通常活不到一个月。这位小患儿病情虽然复杂,但幸好他心脏室房间有缺损,血液在心脏有一小部分可以混合,提供了组织部分氧气。这样的患者如果不及时手术治疗,就会随时死亡,而单独的办法就是马上实行大动脉调换术,才能挽救其生命。
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