右心室双出口：是大动脉错位不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出。其中肺动脉的位置近乎正常或骑跨在左、右心室上;主动脉则在肺动脉的右侧完全从右心室发出。常同时伴有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和其他畸形。根据心室间隔缺损的位置和是否伴有肺动脉口狭窄，可将本病分为5型：第Ⅰ型心室间隔缺损位于主动脉瓣下，又分为1a型(不伴有肺动脉口狭窄)和1b型(伴有肺动脉口狭窄);第2型心室间隔缺损位于肺动脉瓣下，不伴有肺动脉口狭窄(亦称Taussig- Bing综合征);第3型心室间隔缺损位于两半月瓣之下：第4型心室间隔缺损远离两半月瓣;第5型心室间隔完整无缺损。此外，在极罕见的情况下，主动脉和肺动脉都从左心室发出，形成左心室双出口畸形。此时左心室可为转位的右心室或为真正的左心室，前者可看作是右心室双出口的心室转位，后者的右心室则常无功能。
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