动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12~15%。如性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道,适应胎儿时无肺呼吸情况下特殊循环状态。出生后动脉导管随肺血管阻力下降,流经血液减少而于15~20小时后功能性关闭,多数婴儿生后四周闭锁,退化为动脉导管韧带。由于各种原因所造成婴儿时动脉导管未能闭锁,即称动脉导管未闭。
【主要病因】
1、遗传是主要的内因
在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用缓癌药物或甲糖宁等药。
2、胚胎学和发病机制
胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
【病理生理】
由于主动脉压明显高于肺动脉压,主动脉内血流通过未闭动脉导管向肺动脉分流,即左心系统向右心系统分流(简称左向右分流),首先增加左心系统负担,左房左室扩大。随着长期左向右分流,特别是粗大导管大量分流的影响,肺血管由保护性痉挛至内膜增厚,甚至末稍肺小动脉闭锁,肺动脉压力升高,右心负荷加重,一旦肺动脉压力超过主动脉压力时,肺动脉内未氧合血通过动脉导管逆向流入主动脉内,临床上出现紫绀。动脉导管逆向分流的血液走向降主动脉以远,表现为口唇、上肢不紫绀,下肢紫绀,又称分离性紫绀。
动脉导管未闭大都单独存在,但有10%的病例合并其他心脏极性,如主动脉缩窄,室间隔缺损,肺动脉狭窄。由于动脉导管未闭的存在,病人容易得感染性心内膜炎,即心脏内细菌或其他病原微生物造成的感染。所以目前认为,不论动脉导管未闭大小及有无症状,都应进行治疗。
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