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不同年龄段患上多囊肾病因

不同年龄段患上多囊肾病因

  随着多囊肾疾病的病发率逐渐上升,我们对于该疾病的关注度也开始逐渐升高,临床发现,多囊肾疾病没有年龄限制,大人小孩都有可能患病,这对于我们的健康损害性很大,要想远离多囊肾疾病的折磨,我们要多了解该疾病常识,及时做好预防工作。

  1、婴儿型多囊肾(infantile polycystic kidney):是常染色体隐性遗传,均伴肝脏病变,虽然主要见于年幼儿,但也可发生于年龄较大的儿童及成人, 双肾显著增大,外形保持正常,表面光滑,但胎儿肾脏的分叶状态较正常肾更明显,因肾的皮髓质被小囊肿所侵犯,故切面呈海绵状或蜂窝样,组织学检查,肾实质被多数与肾表面成直角排列的长的囊肿所代替,在被膜下可看到少数正常的肾小球及曲管,肾功能检查显示囊肿(囊肿【译】:是一种良性疾病,它可以长在人体表面,也可以长在内脏里;囊肿就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块,其内容物的性质是液态的。)是肾单位的功能部分,显微解剖可见囊肿为扩张的集合管,输尿管及膀胱发育正常,严重病例,由于胎儿尿少导致膀胱发育不良。

  根据症状出现时年龄,婴儿型多囊肾可分为4个临床亚型:

  ①围产期(perinatal period)型:由于婴儿腹部膨隆,产程往往长而不顺利,可见小儿循环不良及呼吸困难,呈现典型的Potter面容,有时因并发肺发育不全,纵隔积气而出现发绀,显著呼吸困难,可于出生时或生后不久死亡,有些婴儿出生时可触及巨大肾脏,生后有尿毒症,脓尿,血尿及高血压,围产期可能存活,这些婴儿肾脏的90%或更多的肾组织为囊性或发育异常,静脉泌尿系造影双肾不显影,肾超声波检查可证实大而多囊的肾,排尿性膀胱尿道造影显示膀胱正常,无反流,无尿道梗阻,如出生时就有尿毒症则预后不良,死产的百分率高,绝大多数尿毒症婴儿均于围产期或生后3个月内死亡。

  ②新生儿型:在新生儿期存活者,常有进行性尿毒症,高血压,并可触及双侧肾增大,经肾超声波检查,囊肿病变范围广泛,约60%肾单位发育异常,多于生后6月内死于尿毒症,有些患儿经适当限制饮食中的蛋白质,治疗肾性酸中毒,高磷血症及高血压可使尿毒症减轻,肾功能改善,病儿可存活到儿童期,但肝脏的病变随年龄增长逐渐显现。

  ③婴儿型:有25%~50%肾单位有囊性肾发育异常,临床表现为生长迟滞,进行性尿毒症以及儿童期的肝功能衰竭,在出生时难与新生儿型区别,只是婴儿型在婴儿期没有进行性尿毒症。

  ④童年型:由于双侧肾囊性病变小于10%,而肝脏病变广泛,故在10~20岁时表现肝病变,只有做尸检时才偶然发现有多囊肾。

  2、成人型多囊肾(adult polycystic kidney):本症是常染色体显性遗传,约3%病例于小儿期就开始有症状,但在小儿引起肾功能衰竭者罕见,双侧肾增大,大小不规则的囊肿散在于皮质及髓质,夹杂有正常肾实质,囊肿可在肾单位或集合管的任何部位,肾小球囊肿是成人型多囊肾在早期的一个特点,成人的并发症(出血,结石及感染)不常见于小儿,也往往不严重,散在局灶性肝囊肿只占成人患者的1/3,不产生功能障碍,脾及胰囊肿不常见。

  求医网温馨提示:科学用药,积极的治疗,多囊肾是一种遗传性疾病,很多病人伴有多囊肝,有一半的患者伴有高血压,它们的生成会不断的压迫肾脏组织,导致肾脏血液循环受阻,出现一些缺血缺氧的情况,构成肾性高血压,造成肾脏功能与组织受损,并且呈进行性的加重。

  【参考文献:《肾炎肾病》、《肾脏病》】

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