多囊肾的病因病机介绍_求医网专题频道

　　多囊肾疾病对于我们的健康损害性很多，近年来，越来越多的多囊肾患者被查出患有该类疾病，这会严重的影响我们的正常生活，为了帮助大家更好的远离多囊肾疾病的折磨，我们有必要了解多囊肾疾病的病因病机。下面我们一起看看求医小编的介绍。

　　发病原因

　　多囊肾的病因是基因缺失，其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，偶然是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病，婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

　　发病机制

　　肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构，原发于肾小管和包氏囊，所有的肾囊肿(囊肿【译】：是一种良性疾病，它可以长在人体表面，也可以长在内脏里;囊肿就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。)都有某些常见的结构成分，包括上皮质，膨胀的囊肿内含肾小球的滤液。

　　(1)常染色体显性遗传型PK：95%以上的典型患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起，加上感染和中毒作用于小管,激发囊肿基因改变了小管细胞代谢，直接造成上皮细胞坏死，造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成。

　　(2)常染色体隐性遗传型PK：是由DNA突变引起，但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚，患儿之父母并不患病，但都携带这种病的基因才能使其子女发病，此病罕见。

　　(3)多囊肾是内因和外因互相作用的结果。对于成人型多囊肾来说：其内因是先天遗传信息，即第16对染色体上的囊肿基因;其外因则包括能招致机体内环境发生异常波动的各种要素，诸如感染、肾毒物质(包括药物)、情志、劳累、饮食等。

　　(4)囊肿基因在外因条件的重复作用下，首先改动小管上皮细胞的代谢，产生生长因子，促使细胞增生，构成小管梗阻，液体潴留、收缩而成囊肿;改动基底膜和管壁状态，并影响Na-K-ATP酶和离子交流，增多囊内液量，囊肿进出口处构成的半梗阻状态使液体易进不易出，增生的囊壁细胞分泌液体等均可促使囊肿增大;加上外因条件自身直接构成上皮细胞坏死，梗阻或促进细胞增生等。

　　求医网温馨提示：可适当参加一些文体娱乐活动，但应防止腰腹部挤压碰撞，以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。多囊肾病人应该留言口腔的护理，在早餐和晚餐之后应该保持口腔卫生，去除口臭，减少恶心，防止霉菌和细菌增生。多囊肾功能衰竭病人应该留言保持劳逸结合，心情舒畅，配合治疗，树立起战胜疾病的信心。

　　【参考文献：《中毒性肾病》、《肾炎肾病》】