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多囊肾的病因病机介绍

多囊肾的病因病机介绍

  多囊肾疾病对于我们的健康损害性很多,近年来,越来越多的多囊肾患者被查出患有该类疾病,这会严重的影响我们的正常生活,为了帮助大家更好的远离多囊肾疾病的折磨,我们有必要了解多囊肾疾病的病因病机。下面我们一起看看求医小编的介绍。

  发病原因

  多囊肾的病因是基因缺失,其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,偶然是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

  发病机制

  肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构,原发于肾小管和包氏囊,所有的肾囊肿(囊肿【译】:是一种良性疾病,它可以长在人体表面,也可以长在内脏里;囊肿就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块,其内容物的性质是液态的。)都有某些常见的结构成分,包括上皮质,膨胀的囊肿内含肾小球的滤液。

  (1)常染色体显性遗传型PK:95%以上的典型患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起,加上感染和中毒作用于小管,激发囊肿基因改变了小管细胞代谢,直接造成上皮细胞坏死,造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成。

  (2)常染色体隐性遗传型PK:是由DNA突变引起,但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚,患儿之父母并不患病,但都携带这种病的基因才能使其子女发病,此病罕见。

  (3)多囊肾是内因和外因互相作用的结果。对于成人型多囊肾来说:其内因是先天遗传信息,即第16对染色体上的囊肿基因;其外因则包括能招致机体内环境发生异常波动的各种要素,诸如感染、肾毒物质(包括药物)、情志、劳累、饮食等。

  (4)囊肿基因在外因条件的重复作用下,首先改动小管上皮细胞的代谢,产生生长因子,促使细胞增生,构成小管梗阻,液体潴留、收缩而成囊肿;改动基底膜和管壁状态,并影响Na-K-ATP酶和离子交流,增多囊内液量,囊肿进出口处构成的半梗阻状态使液体易进不易出,增生的囊壁细胞分泌液体等均可促使囊肿增大;加上外因条件自身直接构成上皮细胞坏死,梗阻或促进细胞增生等。

  求医网温馨提示:可适当参加一些文体娱乐活动,但应防止腰腹部挤压碰撞,以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。多囊肾病人应该留言口腔的护理,在早餐和晚餐之后应该保持口腔卫生,去除口臭,减少恶心,防止霉菌和细菌增生。多囊肾功能衰竭病人应该留言保持劳逸结合,心情舒畅,配合治疗,树立起战胜疾病的信心。

  【参考文献:《中毒性肾病》、《肾炎肾病》】

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