肺动脉高压的治疗用药

　　肺动脉高压(PAH)是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床进行性闭塞和肺血管阻力进行性增加为特征的肺小动脉疾病。WHO定义PAH的诊断标准为：静息状态下肺动脉平均压大于25mmHg(1mmHg=0.133kPa) ，运动状态下大于30mmHg 。

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　　目前的治疗药物有：

　　1 钙通道阻滞剂(CCB)

　　CCB通过阻断钙离子内流引起的血管收缩使肺血管产生舒张作用，常用的CCB有长效硝苯地平和氨氯地平等。目前主张CCB治疗PAH应从小剂量开始逐渐加量，以达到最合适剂量。同时，在使用CCB治疗时应监测其安全性和疗效。但是，CCB仅对约20%的原发性P AH患者有效 。

　　2 前列环素类药物

　　前列环素是血管内皮花生四烯酸的产物，它通过刺激环磷酸腺苷的生成引起肺血管平滑肌舒张并抑制平滑肌的生长，还具有强大的抗血小板聚集作用。临床上使用的有静脉用依前列醇，前列环素类似物包括皮下注射用曲前列尼尔、口服用贝雷普罗和吸人用伊洛前列环素等。

　　3 内皮素受体拮抗剂

　　内皮素一1(ET一1)具有收缩血管、刺激血管平滑肌细胞增殖和纤维化的作用，其作用由ETA和ETB受体介导。ETA受体激活引起血管持续收缩和血管平滑肌细胞增殖，ETB受体激活后调节血管内皮素的清除和诱导内皮细胞产生一氧化氮( NO) 和前列环素 PAH患者血浆和肺组织中ET一1的表达、产生和浓度与其疾病的严重程度具有相关 性。因此，内皮素受体拮抗剂能够通过以上机制治疗PAH，其代表药物有波生坦和西他生坦等。

　　4 5型磷酸二酯酶( PDE5) 抑制剂

　　PDE5抑制剂能通过抑制PDE5而减少NO生成依赖物( 环磷酸鸟苷，cGMP) 的降解，有急性舒张肺血管的效应。在动物实验中，PDE5抑制剂治疗PAH 已经得到证实。其代表药物有西地那非等，不良反应有头痛、鼻腔充血和视力障碍等，但反应轻微且发 生率低 。但目前没有指南推荐西地那非用于PAH 患者的常规治疗，仅对各种药物治疗无效的患者可服用该药治疗。PAH是一种发病机制复杂、预后差的疾病，早期诊断和选取合理的药物对治疗PAH十分重要 。

　　肺动脉高压的护理措施：

　　1、适当调整日常体力活动

　　目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。

　　2、避免到高海拔地区

　　低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。[page]

　　3、预防感染

　　肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。

　　4、育龄妇女应采取适宜方法避孕

　　尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。

　　5、血红蛋白水平

　　肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者(如存在右向左分流)往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。

　　6、心理治疗

　　肺动脉高压患者发病年龄较早(年龄中位数为40岁)，因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和(或)抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。

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　　温馨提示：患者朋友们在积极配合医生治疗的同时，还要注意做好护理工作，避免因为护理不当导致病情恶化。