肺性骨关节病

　　肥大性骨关节病(Hypertrophic Osteoarthropathy)1889年由Maric首先报道。分原发性和继发性两种。原发性肥大性骨关节病有家族史，病因不明，与遗传有关，多合并肺或胸膜、心、肝、血液、纵隔障等的病变，故又称为“肺性肥大性骨关节病”，为常见类型。继发性者以肺性肥大性骨关节病(PHO)最常见，往往先于肺部症状数月或数年出现，容易误诊为单纯骨关节病变，而忽略肺癌的诊断。肺性肥大性骨关节病并不罕见，多合并于肺癌、支气管扩张症、脓胸等。

　　1发病机制

　　肥大性骨关节病的发病机制还不很清楚，但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说：

　　(1)体液学说 在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织鶒的某种因子，但在肺部有病变的情况下健康搜索，肺不能清除或灭活这种因子，使之进入循环，引起特征性的骨质和软组织增生，但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。

　　(2)神经学说 认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动，经反射机制使指端血管扩张、杵状变，当切断迷走神经时，疼痛和体征可以缓解，同时患处血流量亦减少。

　　(3)受体学说 近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关，而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多，导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧，与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同，但病变相同其机制如何，目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病鶒。4.病理 皮肤改变为表皮肥厚，轻度乳头瘤样改变，真皮胶原纤维增生毛囊及皮脂腺增生、肥大鶒，周围少量炎细胞浸润成纤维细胞增生，皮下软组织水肿，胶原组织增多，骨膜外小动脉管壁增厚以中层增厚为主，周围组织小血管淤血及淋巴细胞浸润健康搜索骨改变包括骨膜水肿、炎细胞浸润，随后有骨膜增厚、骨样基质沉着、矿化、新骨形成，骨皮质因与骨膜新生骨连接在一起而增厚。滑膜改变为非特异性炎症改变，充血、水肿、轻度衬里细胞增生炎细胞浸润，偶有小血管增厚伴纤维化，关节翳形成。电镜检查显示滑膜组织血管内膜下有电子致密物质沉积。应用免疫组化技术未发现有免疫介导的血管损害依据。

　　2临床表现

　　杵状指为最突出的临床表现之一，指甲触诊有一种“摆动感”。 晚期皮肤增厚，指甲变弯鶒，发绀，产生鼓槌样畸形。部分患者下肢呈非凹陷性水肿，类似于橡皮腿改变。一般来说原发性肥大性骨关节病皮肤改变比较突出，且较常出现。而继发性肥大性骨关节病皮肤改变较少出现，症状体征亦较轻。约半数病人出现关节疼痛肿胀、关节积液。以膝踝关节受累多见尚可累及肘腕、掌指关节和跖趾关节一般呈不对称性疼痛以夜间为主，表现为关节轻度酸痛乃至剧烈疼痛。体征包括关节局部发红、发热、触痛肿胀、关节积液和活动受限，也有表现为无痛性关节积液。在没有大量肌肉覆盖的部位，由于长骨骨膜新骨形成，可致前臂或小腿日益增粗，腕及踝关节亦相应粗大除上述表现，肥大性骨关节病患者还可有乏力、男性乳房女性化阴毛女性样分布骨髓纤维化胃肠增生性病变及染色体异常等。

　　3治疗

　　对于肥大性骨关节病目前尚无确切健康搜索的疗法。针对疼痛症状，可应用非甾类抗炎药或镇痛剂。对于多汗可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行整形手术治疗。所有治疗手段均不能改变病程。对于继发性肥大性骨关节病，需积极治疗原发病，如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等可使肥大性骨关节病缓解。如果杵状指已存在几个月以上，结缔组织的改变可能无法恢复。

　　4预防

　　(1)消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生合理膳食调配。避免寒冷潮湿。

　　(2)注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。

　　(3)早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。