多发性骨髓瘤的病因介绍
一、病因和发病机制
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明,与遗传因素、抗原慢性刺激、电离辐射、病毒 感染有关。由骨髓基质细胞旁分泌和瘤细胞自分泌产生的白介素-6是的主要生长因子。
二、诊断标准
多发性骨髓瘤的诊断主要根据血液学、免疫学和影像学三方面的检查,其诊断标准如下:
1.组织学证据
骨髓中浆细胞(瘤细胞) >15%或有髓外浆细胞瘤。
2.免疫学和影像学证据具有下列表现一项:
①血清中有蛋白。②血及尿中有单克隆轻链。③多发性溶骨病变。
三、分型
根据M蛋白特点,本病分为8型:
(l)IgG型此型最常见,占50%'"'60%,具有典型多发性骨髓瘤临床表现。
(2) IgA型约占20%。此型髓外骨髓瘤较多见,病程进展快,预后较差。
(3)IgD型国内报告约占5%'"'10%。此型特点是发病年龄较早,骨外浸润多见,骨质破坏较重并常伴有局部或弥散性骨质硬化,血清蛋白电泳常不出现成分。
(4)IgM型此型必须具有溶骨'性病变方可诊断,国内少见,易发生高黠滞血症、雷诺现象。
(5) IgE型此型罕见,国内尚未发现。
(6)轻链型约占12%'"'20%。由于瘤细胞仅合成单克隆轻链,缺乏重链,故血清蛋白电泳不出现成分,但血和尿免疫电泳可检测出大量单克隆轻链。多发性骨髓瘤瘤细胞生长最快,骨质破坏显著,常有肾功能损害。
(7)双克隆型约占1%'"'2%。最常见的双克隆型是IgM合并 IgA,或IgG合并IgM。
(8)不分泌型约占1%。此型血及尿中无蛋白或其多肤链亚单位,可再分为不分泌型和不合成型两个亚型,前者瘤细胞浆内有单克隆免疫球蛋白而后者无。
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