骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外 造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是 反应性和继发性 病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁， 起病缓慢， 早期多无症状或症状不典型;病情进展的 主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症 状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
骨髓纤维化的病因具体有：
1、 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%， 造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨 形成。各个散在造血区域被 由网状纤维、 胶原纤维、 浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔是骨髓纤维化 的病因之一。
2、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期，终末期以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%.纤维及骨质硬化组织均显着增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可 见外，其他系 造血细胞显着减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接 蛋白，外连接蛋白和 TENASCIN 分布增加。
3、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化，后期骨髓细胞呈程度不一的增生。医学教育网搜 集整理红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失， 网状纤维增多， 但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。 这也是骨髓纤维化的病因。
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