骨髓纤维化作为一种生活中不常发生的疾病,是很容易被大家忽略的。对于骨髓纤维化的病因,有很多人不怎么了解。为了更好地做好骨髓纤维化的治疗和预防工作,避免骨髓纤维化的危害的发生,那骨髓纤维化的症状具体有哪些呢?
1、脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现
发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
2、骨髓化纤维的全身性症状
中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。骨髓化纤维的早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
3、出血症状在骨髓化纤维早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
4、其他少数病人可有不明确的骨痛
很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎,这些都是骨髓纤维化患者所表现出的症状。
辅助检查项目:
1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%~5%)。
2. 骨髓象:骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多。
3. 组织活检:骨髓:纤维细胞明显增生。肝脾:有髓外造血灶。
4. X线检查:约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。
5. 遗传学检查:有些病人可见染色体异常,但Ph1染色体阴性。
其他:血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。
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