慢性原发性骨髓纤维化的临床检验

　　1、外周血象白细胞数增多，一般在(10～20)×109/L，亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形态异常尤其是泪滴状红细胞为本病的重要特征。80%的患者外周血中出现有核红细胞，多数为晚幼红细胞，少数为中幼红和早幼红细胞。也可见幼稚粒细胞，多数为晚幼粒和中幼粒细胞，少数为早幼粒和原粒细胞;10～30%的患者嗜酸和嗜碱粒细胞增多。也可见到巨大血小板和巨核细胞碎片。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高是本病与慢性粒细胞白血病鉴别的依据之一。

　　2、骨髓象和骨髓活检 "干抽"是本病骨髓穿刺的典型表现，穿刺不易成功。抽取标本片中常见大量纤维性的索状物和成团聚集的血小板。骨髓象，早期无特殊;后期80%的患者增生低下，但幼稚细胞和巨核细胞常增多，多部位穿刺可见灶性骨髓增生。

　　骨髓活检是确诊本病的重要方法。几乎所有患者均可见纤维组织增生和残存的造血灶，且随病情的进展，纤维组织逐渐增多而造血灶逐渐减少。

　　3、肝、脾、淋巴结活检和穿刺见到髓外造血，尤其是巨核细胞，还有网硬蛋白。

　　4、染色体异常发生率为41%。C组染色体有复制，Ph1阳性少见，此与慢性粒细胞白血病不同。

　　5、线检查半数患者有典型X线表现，骨质呈广泛性或局限性增生，表现为毛玻璃样变化。骨髓腔变狭，骨皮质增厚。30～70%的患者好发于股骨、骨盆、肱骨、脊椎、桡骨、胫骨、肋骨和锁骨等。一般膝关节以下病变较少见，颅骨仅偶尔累及。

　　6、其他半数患者中性粒细胞碱性磷酸酶大多增高;血清白蛋白降低。血沉增快、血清尿酸及血、尿溶菌酶增高等。血清免疫球蛋白(尤其IgA)降低。出现多克隆免疫球蛋白(47%)，单克隆免疫球蛋白(10%)。此外，可有抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性，类风湿因子阳性，抗人体球蛋白试验阳性等。

【本文由北总三院血液科供稿】