【诊断标准】 国内诊断标准:
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
【常规治疗】 由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物:
2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40~60mg/日,2~3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少。
3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例。中药可缓解化疗出现的系列副作用。
【预后与转归】
本病进展缓慢,病程长短不一,1~20年不等,中位生存期为3~8年不等,少数人可生存10年以上,年龄超过60岁,巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L,血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph(+)、--7、7q-染色体核型异常者,骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者,预后较差。最常见的死因为心衰,出血或血栓,反复感染和急性白血病,约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。
【本文由北总三院血液科供稿】
骨髓纤维化在线咨询
更多
原发性骨髓纤维化是什么病
如果拥有有原发性骨髓纤维化的问题,是属于局部骨髓一种异常的病理发生改变,容易产生有暂住功能障碍的问题,甚至会影响到器官的分解代谢调整。主要可以考量采用手术的方法实施救治解决,后期需要有互相配合康复救治的方法来针对性的特训彻底恢复,以免再次出现后遗症的问题也可以放慢结疤。特别注意平时做好护理工作,避免进行高强度刺激运动。
1个回答
骨髓纤维化发烧怎么办
如果拥有有骨髓纤维化的问题,考量是由于拥有有局部炎症发生改变的原因引来,会再次出现有发烧的现象。早期主要可以通过药物的方法来实施压制救治解决,后期如果已经产生有病理发生改变的问题,不剔除需要有通过手术的方法救治。以免致使有功能障碍的情况,需要有融合康复救治的方法来针对性的特训彻底恢复。需求注意平时多注意生活规律,适当的进行运动锻炼。增加相应的营养。
1个回答
原发性骨髓纤维化症的发生的原因
再次出现有原发性骨髓纤维化的问题引来的病因要考量本身先天性的隔代遗传因素关于,再次出现有局部的结构发生改变问题容易产生疼痛,甚至再次出现有功能方面的异常。可以考量通过手术互相配合药物的方法来实施救治解决,也可以同时融合针灸理疗的方法纾解局部的症状,增进彻底恢复,以免再次出现后遗症。需要强调的是建议你平时生活上要有规律,养成一个良好的生活习惯,不要熬夜和过于的劳累。
1个回答
皮肤骨髓纤维化不能吃什么
患皮肤骨髓纤维化的人群,在日常生活中尽量避免食用许多辛辣,刺激以及太过油腻,煎炸和过焦类的食物,另外由于每个人的病情程度不同,所以日常的饮食配搭也不相同,可以在日常饮食上多动用许多新鲜的蔬菜,比如说山药,卷心菜,芹菜,胡萝卜等,饮食要恰当配搭,均衡的炼化营养。特别注意要保证生活有规律,营养要均衡,注意清洁卫生,增强抵抗力。
1个回答
老年人原发性骨髓纤维化的症状有什么?
你好,原发性骨髓纤维化是血液内科疾病,主要见于中老年人,主要就是表现出为脾脏减小,而且有发烫烦渴的情况,还可能会再次出现腹痛。如果要仔细检查是不是有骨髓纤维化,可以做血常规仔细检查,骨髓涂片,血超能仔细检查,骨髓穿刺,或者是骨髓核磁共振仔细检查等特别声明平时注意调整饮食,多吃富含铁的食物如猪血、各种绿叶蔬菜等。
1个回答
骨髓纤维化分级
依据的表现出,是产生了骨髓纤维化的现象,这就预示着骨髓不能够自愈,只值得信赖外援做手术制品来保持。要常常检验血象,假如产生红细胞,血小板或是全血细胞消退的状况,血红蛋白产生明显上升,不能够保持正常的生理功能,这就需要有消化血液制品来救治。建议您病情纾解往后即时出院,也要按期再检验,假如血象消退,身体的状况不能够鼓励,要准点来到医院实施做手术救治。祝你身体健康。需求注意饮食方面尽量多吃一些清淡容易消化的食物,太阳光比较好的话可以适当的晒晒太阳。
1个回答