肝海绵状血管瘤的发病机制尚不清楚,可能在某些因素的长期刺激下,使肝内残余的中胚叶或血管细胞过度增生所形成。有学者认为肝海绵状血管瘤可能是肝动脉末梢畸形病变所致。
肝海绵状血管瘤多见于女性早期阶段,并且女性更易于出现症状。在怀孕期间,肝海绵状血管瘤可迅速增大,说明女性激素对肝海绵状血管瘤的发展有促进作用。雌激素促进肝海绵状血管瘤的发展已得到肯定,但对其具体的作用机制存有不同的看法。
有人认为雌激索引起肝海绵状血管瘤的增大与其扩张血管作用有关。雌激素的大部分生物学效应是通过雌激素受体介导实现的。雌激素与雌激素受体结合促进细胞DNA、RNA和蛋白质的台成,刺激细胞分裂和增殖。雌激素是否通过雌激素受悻引起细胞增殖而使CHI增大有待进一步研究。
(一)发病原因:
肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明,有以下几种学说。
1.发育异常学说:目前普遍认为在胚胎发育过程中,由于血管发育异常,引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在,或在出生后不久即能看到,亦说明为先天发育异常。
2.其他学说:毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血、扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后,血肿机化、血管再通后形成血管扩张。
(二)发病机制:
肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长,并非是以新生血管增生为主的恶性增大。内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。
肝海绵状血管瘤大小不一,小至针头样,大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状,界限清晰,有不规则的纤维性包膜,质地柔软,表面光滑,有弹性感及压缩充盈现象,亦可因纤维化而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化,如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝实质内,此时肝表面可呈凹陷或隆起,与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤,很少与肝硬化同时存在。目前为止,文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。
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