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肝硬化

肝硬化诊治指南

时间: 2013-05-06 11:05   来源: 求医网   编辑: 求医小编

  疾病简介:

  肝硬化(hepatic cirrhosis)是临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。在我国大多数为肝炎后肝硬化,少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状,后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。

  疾病分类

  按病理形态分类可分为小结节性肝硬化、大结节性肝硬化、大小结节混合性肝硬化、不完全分隔性肝硬化(为肝内小叶结构尚未完全改建的早期硬变)。

  按病因分类可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化。

  发病原因

  引起肝硬化的病因很多,其中主要是病毒性肝炎(Viral hepatitis)所致,如乙肝(Hepatitis b)、丙肝(Hepatitis c)等。同时还有酒精肝(Alcohol liver)、脂肪肝(Fatty liver disease)、胆汁淤积(Cholestasis)、药物、营养等方面的因素长期损害所致。

  一、病毒性肝炎:目前在中国,病毒性肝炎尤其是慢性乙型肝炎,是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

  二、酒精中毒:长期大量酗酒,是引起肝硬化的因素之一。目前认为酒精对肝脏似有直接毒性作用,它能使肝细胞线粒体肿胀,线粒体嵴排列不整,甚至出现乙醇透明小体,是肝细胞严重损伤及坏死的表现。

  三、营养障碍:多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力,而成为肝硬化的间接病因。动物实验证明,喂饲缺乏胆碱或蛋氨酸食物的动物,可经过脂肪肝的阶段发展成肝硬化。

  四、工业毒物或药物:长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等,或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲喋呤(mtx)、甲基多巴,可产生中毒性或药物性肝炎,进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害,引起肝硬化。

  五、循环障碍:慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄心包炎可使肝内长期淤血缺氧,引起肝细胞坏死和纤维化,称淤血性肝硬化,也称为心源性肝硬化。

  六、代谢障碍:如血色病和肝豆状核变性(亦称wilson病)等。

  七、胆汁淤积:肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用,久之可发生肝硬化,肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化,由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

  八、血吸虫病:血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化,可引起显著的门静脉高压,亦称为血吸虫病性肝硬化。

  九、原因不明:部分肝硬化原因不明,称为隐源性肝硬化。

  发病机制及病理生理

  肝硬化的主要发病机制是进行性纤维化。正常肝组织间质的胶原(i和ⅲ型)主要分布在门管区和中央静脉周围。肝硬化时i型和ⅲ型胶原蛋白明显增多并沉着于小叶各处。随着窦状隙内胶原蛋白的不断沉积,内皮细胞窗孔明显减少,使肝窦逐渐演变为毛细血管,导致血液与肝细胞间物质交换障碍。肝硬化的大量胶原来自位于窦状隙(disse腔)的贮脂细胞(ito细胞),该细胞增生活跃,可转化成纤维母细胞样细胞。初期增生的纤维组织虽形成小的条索但尚未互相连接形成间隔而改建肝小叶结构时,称为肝纤维化。如果继续进展,小叶中央区和门管区等处的纤维间隔将互相连接,使肝小叶结构和血液循环改建而形成肝硬化。

  临床表现

  1.代偿期(一般属child-pugh a级):可有肝炎临床表现,亦可隐匿起病。可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸,肝掌、蜘蛛痣。影像学、生化学或血液检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症(如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张)证据,或组织学符合肝硬化诊断,但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水或肝性脑病等严重并发症。

  2.失代偿期(一般属child-pugh b、c级):肝功损害及门脉高压症候群。

  1)全身症状:乏力、消瘦、面色晦暗,尿少、下肢浮肿。

  2)消化道症状:纳差、腹胀、胃肠功能紊乱甚至吸收不良综合症,肝源性糖尿病,可出现多尿、多食等症状。

  3)出血倾向及贫血:齿龈出血、鼻衄、紫癜、贫血。

  4)内分泌障碍:蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着,女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大。

  5)低蛋白血症(Hypoalbuminemi):双下肢浮肿、尿少、腹水、肝源性胸水。

  6)门脉高压:腹水、胸水、脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食道胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张。

  3.并发症

  1)感染:以原发性腹膜炎最常见。发生率约3~10%,腹部有压痛、反跳痛、腹水为渗出液,末梢血象增高。

  2)上消化道出血:食道胃底静脉曲张破裂出血及肝源性胃肠道黏膜溃疡出血。

  3)肝性脑病:在肝硬化基础上,病人摄入蛋白过量、消化道出血、感染、电解质紊乱均可诱发肝性脑病。

  4)肝肾综合征:表现为少尿、无尿、氮质血症、低钠、高钾、肝昏迷、低血压休克。

  鉴别诊断

  1.肝硬化的临床表现比较复杂,需与有类似表现的疾病相鉴别,腹水需与下列疾病鉴别:

  (1)结核性腹膜炎:肝硬化腹水初起,且进展较快时,可有腹部胀痛,触诊有压痛,需与结核性腹膜炎鉴别,后者有结核中毒症状,腹部可有柔韧感,压痛及反跳痛,症状及体征持续不退,腹水性质为渗出液,极少数可为血性腹水。

  (2)癌性腹膜炎:腹腔脏器的癌瘤可转移至腹膜而产生腹水,年龄在40岁以上,起病快发展迅速,腹水可呈血性,腹水中可找到癌细胞。

  (3)卵巢癌:特别是假黏液性囊性癌,常以慢性腹水为临床表现,病情进展缓慢,腹水呈漏出液,有时造成诊断困难,妇科及腹腔镜检查有助于诊断。

  (4)缩窄性心包炎:可有大量腹水,易误诊为肝硬化,但静脉压升高,颈静脉怒张,肝大明显,有奇脉,心音强,脉压小等表现可资鉴别。

  (5)巨大肾盂积水及卵巢囊肿:较少见,无移动性浊音,无肝病表现,前者肾盂造影,后者妇科检查可助诊断。

  2.上消化道出血需与消化性溃疡,出血性胃炎,胃黏膜脱垂,胆道出血等相鉴别:

  (1)消化性溃疡出血:常有溃疡病史,脾不大,无脾功能亢进表现,但与肝硬化同时存在,则鉴别困难,急诊内镜有助诊断,肝硬化病人因食管静脉曲张破裂出血者占53%,其余为溃疡病或胃黏膜病变。

  (2)出血性胃炎:可有诱因如酗酒,药物等引起,可有胃痛,与肝硬化合并存在胃黏膜病变时,鉴别困难,可靠的诊断法是急诊内镜检查。

  (3)胆道出血:较少见,常有上腹剧痛,发热,黄疸,胆囊肿大压痛等,呕血常在腹部剧痛后发生,胃镜检查,或止血后作逆行胰胆管造影或经皮经肝胆管造影,可发现胆道系统病变。

  以上各种出血均可在必要时选择腹腔动脉造影法进行鉴别诊断,造影药在出血部位逸出而显影,根据解剖部位可以推断出血的来源。

  (4)脾大:需与其他原因所致的疾病鉴别,如疟疾,白血病,霍奇金病,血吸虫及黑热病等,疟疾有反复发作史,血中可查到疟原虫,慢性粒细胞性白血病末梢血白细胞可达10×109/L以上,分类中有幼稚粒细胞,骨髓检查可确诊,霍奇金病常伴淋巴结肿大,依靠淋巴结活检可确诊,黑热病在我国已少见,偶有个别病例,不规则发热,鼻出血,牙龈出血,贫血及末梢血白细胞显著减少(3.0×109/L以下),骨髓检查或脾穿刺可找到利杜体,血吸虫病有反复疫水接触史,血吸虫环卵试验,血吸虫补体结合试验及皮肤试验等检查为阳性,直肠黏膜活检可找到血吸虫卵,可做粪便孵化试验。

 

“本指南由特约医生供稿,请谨慎参阅. ”

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