什么是多发性骨软骨瘤?
软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西综合症。软骨瘤单发多见;多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利病。
临床表现及诊断软骨瘤多见于青少年,发病缓慢,早期一般无明显症状,待局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。 X线征象:发生于指(趾)骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征(图3-231)。发生于掌(跖)骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例,肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时,则可见骨皮质破坏及骨膜反应。[page]
如何治疗多发性骨肿瘤?
一、对症治疗
1、感染 细菌感染,应选用抗生素。
2、高钙血症 增加补液量,多饮水使尿量每日>2000ml,促进钙的排泄。
3、高尿酸血症 大量补液,口服或静脉注射碳酸氢钠,别呤醇100ml/次。
4、贫血 可运用雄性激素。
5、肾功能衰竭
二、化疗。一般采用各种联合化疗方案,初治病人可以选用各方案;在化疗取得完全缓解后,用VCAP、MEPP方案。 MM联合化疗方案.MM患者多年老体弱,全身情况差,过分化疗并无益处。
三、干扰素。大剂量α-干扰素能遏制骨髓细胞瘤的增值。临床应用干扰素联合化疗的方法治疗本病,能提高化疗化疗的完全缓解率。用法:(3~5)×10,6单位皮下注射,每周3次,用4-6周。
四、放射治疗。能使肿块消失,解除局部疼痛,照射200-300cGy骨痛可以减轻。
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