尤文式肉瘤的病因病理_求医网专题频道

　　尤文式肉瘤原于骨髓内的原始细胞，是常见骨的恶性肿瘤。系美国的病理学家詹姆斯·尤因(James Ewing)于1921年首先报道，取名为骨的弥漫性血管内皮瘤。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞，称之为网状肉瘤。发病年龄10-15岁少年，以男性略多见，早期及可发肺转移，预后差，但放射治疗敏感。以第22号染色体上的EWS基因移位并形成融合基因为特点，根据肿瘤组织的遗传子可以确定诊断。

　　目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍存在有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞，占恶性骨肿瘤的10%-14.2%，而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年，以男性略多见。

　　一、尤文式肉瘤的病因

　　病因尚不明确，可能与放射性因素、遗传因素等有关。

　　二、尤文式肉瘤的发病机制

　　⑴肉眼所见

　　肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜，切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色，肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质，肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

　　(2)镜下变化

　　瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚，细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见，瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构，瘤组织常有大片坏死，在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

　　三、尤文式肉瘤的临床表现

　　1.疼痛

　　是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

　　2.肿块

　　随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极快，2～3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。

　　3.全身症状

　　患者往往伴有全身症状，如体温升高达38℃～40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。