系统性红斑狼疮案例讲解

　　系统性红斑狼疮患者罗女士1996年始,面部出现红斑,经日晒后加重,伴发热、关节疼痛两年。两年后红斑狼疮患者自觉日晒后症状较前加重,直至面部红斑呈现蝶状、红褐色。5个月后全身关节疼痛明显加重,且乏力。于当地医院按风湿性关节炎治疗1个月无效。此后关节疼痛、发热、口干等症状反复发作,伴口腔糜烂。1999年11月因持续性高热,关节疼痛,于当地第四次入院治疗,经抗炎对症治疗无效。

　　查体：查体：舌质红、苔薄根微腻,脉沉细、心肺无异常、颜面蝶形红褐色、两颊明显、可见毛细血管扩张。

　　实验室检查：抗核抗体(+)、滴度l：160、C3补体45mg/dl、抗DNA抗体、放射免疫结合率(+)86%册、蛋白尿(++)

　　系统性红斑狼疮的激素运用

　　治疗经过：辩证为肝肾阴虚证,由于内中瘀结,血热外壅所致,故投以"紫金狼疮解毒丸"进行针对性治疗一周。因过去服用激素量过多,时间过长,患者血小板过低,且经反复感染。由于撤减激素过快,于治疗中皮下出现大量针尖大小出血点,外加患“上感”,引起发热T：39.5℃,周身不适,关节疼痛加重,鼻腔出血,尿中带有隐血,上腹部胀痛伴呕吐,呕吐物为暗红色血块及胃液,量约300ml。急予静脉及肌肉注射止血敏、甲氰咪胍及654—2,输血200ml。清热凉血之方：土大黄、槐米、藕节炭、茜草炭、制首乌、大生地、加提气黄芪等。二天后出血得以控制,停止输液,仍口服滋阴凉血、清热解毒之"紫金狼疮解毒丸"配伍其它中药、随证加减、调月余,激素撤减完毕,病情基本稳定。又经调治两个月余,出院前化验：白细胞5.8×109/L红细胞4.0×1012/L,血红蛋白139g/L血小板130×109/L、血沉26mm/n,抗核抗体1：10均质,补体C3,86mg/dl,DNA抗体40%, 病情明显缓解。

　　【医生解析】

　　一、什么是红斑狼疮?

　　系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病，晚期往往发生尿毒症而危及生命。

　　二、病因：1、遗传因素 文献报道有同胞姐妹得病，在同家族中可有无症状患者，或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。亲属中抗核抗体的阳性率也较高。组织相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a与本病相关，而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关，这些均提示本病存在遗传倾向。

　　2、感染因素 病毒感染，尤其是慢病毒感染在本病发病的意义，已引起普遍重视。狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高(如麻疹、风疹、副流感及EB病毒等)。患儿体内可发现病毒包涵体，核衣壳等。病毒感染系直接因素，或系发病诱因，有待进一步**。

　　3、自身免疫 在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体，如抗细胞核抗体(ANA)、抗核糖核酸抗体(RNA)、抗脱氧核糖核酸抗体(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗细胞浆抗体、抗细胞间质抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体、抗丙种球蛋白抗体(类风湿因子)等。通过免疫荧光检查，在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织，可见到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗体复合物的沉积，同时血清补体水平降低。

　　4、其他发病因素 本病多见于女性，因此内分泌的影响亦应考虑。日光照射可使病情加重。此外，一些药物也可引起本病，如青霉素、磺胺类、异烟肼、对氨基水杨酸、呋喃■叮、普鲁卡因酰胺、青霉胺、肼苯达嗪、甲基多巴、巯甲丙脯酸、氯丙嗪、**、**、三甲双酮等。又称类狼疮综合征。停药后症状可消失。

　　三、治疗

　　疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。

　　一、一般治疗　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。

　　二、药物治疗

　　(一)非甾体类抗炎药　这些药能遏制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。

　　(二)抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能遏制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。

　　(三)糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。

　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。

　　(四)免疫遏制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺。15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓遏制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。

　　(五)其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。

　　抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫遏制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和遏制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250-500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5-7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

　　(六)血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。