系统性红斑狼疮虽然有共同的病理学基础,但在各个组织器官中的病理变化也不尽相同,为此特别叙述下系统性红斑狼疮对皮肤的病例变化。
一、皮肤的一般病变
系统性红斑狼疮在皮肤组织中的早期病变又随病变程度而不同。一般而言,临床表现为红斑水肿,此时的组织改变为非特征性炎症,炎症程度亦不很大。当病变进一步发展时,组织学的变化相当于盘状红斑狼疮的红斑水肿期皮损,特别是盘状损害比较清楚时,两者颇难区别。当基底细胞层液化变性发生时,真皮上部出现水肿并伴有红细胞溢出时,对红斑狼疮的诊断颇有意义。在真皮的结缔组织中及血管壁内可以见到纤维蛋白样沉积物,常规切片染色中常常显示不出来。
如前所述,已往曾将上述类纤维蛋白样变性看作是胶原纤维蛋白变性的产物。近年来则认为在纤维蛋白变性前,先有基质中的蛋白质——粘多糖复合物的破坏,从而使游离的粘多糖及粘多糖解聚物增多。这种沉积物对胶原及血管壁作用,使得毛细血管通透性升高,血清组成部分的碱性蛋白即纤维蛋白原,很容易与此等沉积物接触而形成类纤维蛋白。用荧光素标记的免抗人纤维蛋白抗血清,作直接免疫荧光检查,显示纤维蛋白样沉积物,至少部分是由纤维蛋白所组成,对于上述论点无疑是有力的支持。
在光学显微镜下,真皮中的结缔组织,尤其是含量最多的胶原纤维失去了在常规染色中所见的红色色泽,代之嗜碱性变以及混浊肿胀,乃至断裂。这种病变可能是由于免疫复合物造成损伤的结果。在系统性红斑狼疮中的免疫复合物则是多种核抗原及相应抗核抗体所组成。在常规染色切片中可见到在肿胀碎裂的纤维上和纤维问,有深红色蜡样物质沉积。沉积物可被过碘酸锡夫氏(PAS)反应呈强阳性,文姬萨(Van Gie Son)染色呈黄色。在纤维蛋白样沉积物区域,基质量常常增加,尤其是透明质酸。因此阿新蓝染色呈强阳性反应,甲基胺蓝呈异染性。
二、基底细胞液化变性
系统性红斑狼疮在表皮病变中基底细胞液化变性有特异性。正常的皮肤在表皮与真皮交界区,有一层波浪起伏,蜿蜒整齐,呈栅栏状排列的基底细胞。这层细胞在红斑狼疮(也
可见于扁平苔藓等)病程中遭到不同程度的损伤与破坏。破坏的结果使得基底细胞以上的表皮细胞和真皮直接接触,这样的变化就是基底细胞液化变性.
光镜下基底细胞失去了原有的栅栏状排列,基底细胞零乱,交错不齐,独个基底细胞或三五成群散在液化变性区,病变严重时基底细胞完全消失。基底细胞上层的棘细胞层,参
差不齐,零乱不齐,棘细胞与棘细胞之间失去连结,孤立存在于液化区。液化区内有程度不同的炎性细胞浸润,如淋巴细胞,中性粒细胞及上皮样细胞等。
造成基底细胞液化的原因,可以是棘细胞层、基底层或真皮层水肿所致.换言之,基底细胞的变性和坏死是炎性细胞浸润,渗入表皮之内的结果。
三、脂肪病变
皮下脂肪由纤维组织形成小叶,小叶中充满脂肪细胞,小叶分野十分清楚。系统性红斑狼疮患者的部分病例中,皮下脂肪可以受累。轻者仅于脂肪间隔中的血管周围有炎细胞浸润,
病变严重者炎症反应范围广泛,脂肪小叶结构破坏,脂肪小叶之间的小梁厚度增加,水肿。同样在皮下脂肪中有纤维蛋白样物质沉着,造成大片脂肪坏死。皮下脂肪的这种病变与近年所报道的狼疮样脂肪炎的病理变化相似。
【本文由阿坝州人民医院 唐大东内专科副主任供稿】
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