临床表现
常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状,少数可有轻度黄疸,查体可发现右上腹或上腹肌紧张,体重显著增加、水肿。如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。多数患者有重度妊娠期高血压疾病的基本特征,约20%患者血压正常或轻度升高,15%孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。
本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间,70%以上发生于产前,产后发生HELLP综合征伴肾衰竭和肺水肿者危险性更大。
诊断
本病表现多为非特异性症状,诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕,通过实验室检查确诊。
1.血管内溶血血红蛋白60~90g/L,外周血涂片中见裂片红细胞、球形红细胞。血清总胆红素>20.5μmol/L,以间接胆红素为主,血细胞比容<0.30,网织红细胞>0.015。
2.肝酶升高 血清丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶均升高,其中乳酸脱氢酶升高出现最早。
3.血小板减少 血小板计数<100×109/L。根据血小板减少程度,将HEELLP综合征分3级:Ⅰ级:血小板≤50×109/L;Ⅱ级:血小板>50×109/L,<100×109/L;Ⅲ级:血小板>100×109/L,<150×109/L。
除血小板计数外,门冬氨酸转氨酶和和血乳酸脱氢酶水平与该病的严重程度也有密切关系,国外有研究将AST>2000U/L及LDH>3000U/L称为爆发型(fulminant type),爆发型死亡率接近100%。
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