恶性黑色素瘤以镜下表现下变万化而著称，具有多种多样的细胞形态，组织学类型及间质变化。典型的病例容易识别，无明显黑色素、无著核特征的病例较难诊断。以血管周细胞瘤样的生长方恶性黑素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。
原发性黑素瘤均由表皮内的黑素细胞增生所致，其表现为色素浓重的逐渐增大的结节，周围可绕以红晕。其发病率虽较基底细胞癌、鳞状细胞癌低，但恶性度大，转移发生早，死亡率高，因此早期诊断、早期治疗很重要。除了由巨大性先天性色痣续发癌变的病例多见于儿童外，恶性黑素瘤大多发生。初起为一色素斑，棕色至黑色不等，且色泽常不均匀，深浅不一，边缘不甚规则，以后可逐渐扩大，隆起成斑块、结节或肿块，甚至溃破、出血，最后发生转移。恶性黑色素瘤以其复杂的组织结构，涉及鉴别诊断较广，加大了日常工作中诊断的难度，因此，在形态特殊的肿瘤诊断中，断不可草率地排除掉恶黑的可能性。血管周细胞瘤样生长方式的恶性黑色素瘤少见，国内报道较少，大多病理参考书中也仅有提及。
诊断：血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤虽然大体及形态特殊，但在光镜下仔细观察仍然可以找到其核的特点，患者肿瘤细胞异型性不大，仍可看到毛玻璃样核、嗜酸性核及核内假包涵体，符合典型的核的特征，核分裂像丰富可以作为一个重要的指标，结节周边部可以看到浸润的瘤细胞，有少量黑色素，支持恶性黑色素瘤的诊断。需要注意的是，伴有较多红细胞的恶黑中的黑色素易当作含铁血黄素而被忽视，这也是我们在诊断中需要注意的。
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