患有间质性肺病的退休女教师

　　一位68岁的退休女教师气喘吁吁地走进诊室，歇了半天才平静下来，她爱人心疼得看着她。她告诉医生，自己半年来总是咳嗽，每次都一点点白痰，就是觉得胸闷，尤其是上楼时气不够用，从前可以一口气轻松上四层楼，而现在上二层楼就得休息。曾经拍片子，医院说她得了慢性支气管炎，吃了一堆止咳化痰药效果真是不好。最近2个月越来越重，走路都觉得气短了。人家都说是不是心脏病了，可是查了也没事。自己和家人都觉得不对劲，就到医院再看看。

间质性肺病

　　这位老师30年前曾经有过两手的小关节疼，吃中药后好转。近来偶尔有双肩及双手近端指间关节疼痛。没有长期接触过特殊的有害粉尘。医生听诊时发现患者的两下肺有较多的罗音，于是给她做了肺功能检查，发现患者的换气功能明显下降，随之又给她拍了一个高分辨的CT发现双肺存在间质性改变。初步诊断为：间质性肺病，特发性肺纤维化可能性大。那什么叫间质性肺病?得了肺纤维化要做什么检查呢?

　　什么叫间质性肺病

　　是一个累及肺泡及其周围组织的疾病。与慢性气管炎，哮喘这些影响气道的疾病不同，如果不治或治疗无效，可引起与肺气肿相反的改变，肺变小变硬，即肺纤维化。

　　间质性肺病分上百种，有些是有原因的，比如吸入一些有害或过敏的物质，有些是因为服用了一些可以导致肺部病变的药物，有些可以是全身疾病的一个表现，如硬皮病。还有相当一部分在诊断时还找不到原因，这部分我们称为特发性间质性肺病。

　　特发性肺纤维化(IPF)

　　是一个导致持续性，且常常是进行性的肺的斑痕的疾病。也称作寻常性间质性肺炎(UIP)。是特发性间质性肺病中发病率比较高的一种，也是预后最不好的一种。斑痕组织使肺的有效换气面积减小，使得氧气难以从肺进入到血液中。斑痕的数量往往随时间增加且是不可逆的。但进展的速度在不同患者之间差别很大。有些患者可能几年都很稳定，而其他患者则可能进展迅速。

　　什么样的人患IPF

　　多数IPF在60-85岁之间出现症状，在50岁以前很少见到。男性比女性更多见。尽管在这个领域中进行了大量的研究，它的病因仍然不清楚。IPF一般不会遗传给孩子，但偶尔一个家庭中有不止一个成员患IPF，提示基因可能参与了发病。

　　IPF的症状有哪些

　　主要的症状通常是活动气短，比如爬山或上楼梯。咳嗽也很常见，通常为干咳，还可能有“杵状指”，即指甲盖的改变。

　　IPF是如何诊断的

　　诊断通常由这方面的专家作出，因此多数患者需要转到有经验的大医院，还要进行如下检查;

　　胸片。在早期也可能会显示斑痕的征象，因此有些患者在出现症状之前可能就发现胸片异常了。

　　肺功能这些呼吸测试显示您的肺工作的如何。而且它还用于评价疾病的严重程度，监测治疗疗效和病情的进展。

　　血化验通常用来除外肺病的其它原因。

　　胸部高分辨CT(HRCT)扫描通常是必须要做的，因为它能给出肺的更为精细的图象。凭借有些CT特征能够使大夫做出IPF的诊断。

　　此外，有些患者可能需要行支气管镜的检查，即把一根细镜子伸到您的肺里收集一些细胞并钳取几块小米大的组织。最后有些患者甚至可能需要在全麻下进行手术，取得一些肺组织，即活检，进行更为详尽的检测，有时这是单独的确诊的方法(金标准)。