实质性肺病的病因有哪些

　　实质性肺病的病因有哪些(一)

实质性肺病的病因有哪些

　　间质性肺病顾名思义它是累及主要累及肺间质的一些毛病，那刚开始咱们先澄清几个常用的术语，一个是我们经常会听到间质性肺病ILD，另外一个是弥漫性实质性肺疾病，在有些书本上面尤其是02年以来在很多杂志上面提及的间质性肺病都拿弥漫性实质性肺疾病来概况也就是所谓的DPLD，还有有其中包括一种特殊的那个领域就是特发性间质性肺炎也就是我们经常讲的IIP，还有一个比较特殊的类型就叫IPF也就是大家所说的特发性肺纤维化，这些对我们呼吸科医生来讲的话也就是所谓的肺纤维化，我们大夫意义上面的纤维化。

　　接下来再澄清几个概念，第一个概念就是解剖学的概念，比如说肺泡、肺泡腔、肺实质，肺间质这一些是我们累及，是我们从解剖学的概念来阐述，还有比如说肺充填性病变，网格、蜂窝或者间质纹理增厚这是我们影像学的概念。还有就是说像刚才提及过的间质性肺病，特发性间质性肺炎，肺纤维化等等是我们的临床概念。

　　先介绍一下间质性肺病的定义，所谓间质性肺病它是以累及肺泡壁为主并包括累及肺泡周围组织及相邻支持结构病变的一组疾病群它包括了大概200多种的疾病，但由于绝大多数的间质性肺病不仅仅局限于肺泡间质还可以累及肺泡上皮细胞，肺毛细血管内皮细胞和细支气管。部分还可以有肺泡炎，肺泡腔内蛋白渗出等等，所以间质性肺病也称为弥漫性实质性肺疾病这跟大家刚才阐述过的DPLD。

　　目前对于慢性实质性肺疾病的分类来讲的话主要是还是沿用2002年美国胸科协会和澳洲呼吸病学会共同制定的弥漫性实质性肺疾病的分类。

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　　实质性肺病的病因有哪些(二)

实质性肺病的病因有哪些

　　一共可以分为四大类，从再细分大概可以分为200多种。那主要是分为如下四大类，第一类就是已知病因的弥漫性实质性肺疾病，结缔组织疾病相关和环境因素相关的间质性肺病这几类是我们常见的已知病因的弥漫性实质性肺疾病。第二大类就是肉芽肿性的弥漫性实质性肺疾病比较常见的就是比如说结节病、外源过敏性肺泡炎等等，第三类是罕见的但是它具有临床，但是它具有特征性的一些临床或者病理表现的或者是说具有特征性的影像学表现的一类弥漫性的实质性肺疾病，比较常见的主要包括乡淋巴管平滑肌瘤病简称LAM，朗格罕细胞组织细胞增生症简称PLCH还有肺泡蛋白沉积症PAP，这三大类，这三类疾病的话一般都有很特征性的胸部高分辨CT的表现，有经验的大夫可以根据特征性的高质量的胸部高分辨CT的表现来临床诊断。还有一大类就是特发性间质性肺炎我们简称IIP刚才跟大家阐述过。特发性间质性肺炎是

　　间质病领域的大夫们研究最多的因为它是极具有挑战性的，到目前为止有很多东西包括发病机制治疗等等都没有达成共识。

　　对于特发性间质性肺炎也就是所谓的IIP又可以进一步分为七个亚类，其中最常见的就是我们经常说的特发性肺纤维化，这七个亚类主要是通过肺脏病理来进行进一步分类的，特发性肺纤维化它肺脏病理是UIP也就是所谓的寻常性间质性肺炎。第二大类就是非特异性间质性肺炎我们经常用NSAP来简称，他的镜下病理表现就是NSAP还有一个就是第三个常见的类别就是隐源性机化性肺炎简称COP，再接下来几个都是相对少见一些，其中呼吸性细支气管并间质性肺炎简称RBILD和呼吸性间质性肺炎也就是简称DIP，这两类他主要是和吸烟相关的所以它是属于吸烟相关性的间质性肺病的领域里面，还有接下来就是淋巴细胞间质性肺炎和急性间质性肺炎，所以IIP也就是特发性间质性肺炎主要包括这七大类，IPF、NSAP、COP、RBILD、DIP、LIP和AIP都需要有确切的肺脏病理来诊断。

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