如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成，通常给予皮质类固醇如强的松治疗，并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者，应用硫唑嘌呤或环磷酰胺可获改善。
其他缓解症状的治疗包括：对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用肺移植治疗。
患者之间的预后差异极大。大多数患者病情逐渐加重;有些患者可存活多年，但少数患者在数月内死亡。
脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好，患者的生存时间较长，死亡率较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗，有时可获缓解。
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