硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。分述如下:
一、硬皮病的分类
1、局限性硬皮病。包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2、系统性硬化症。包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。
二、硬皮病的症状和体征
3、肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。
4、雷诺氏现象:为多数患者的**症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
5、皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
6、硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
7、带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
8、点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
求医网温馨提示:目前治疗方法虽多,但效果不一,药物可减轻症状,延缓疾病进展。中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效,预后均较好。祝您早日康复。
【参考文献:《结缔组织病皮肤表现图鉴与诊疗精要》《循环系统与结缔组织疾病 》】
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