混合性结缔组织病是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。属自身免疫病。可被视为某些弥漫性结缔组织病的中间过程或亚型,临床上以广泛的血管内膜或中等血管增殖性损害为特征 肾受累少,对皮质激素反应好,预后良好。
一、混合性结缔组织病的治疗方法
1.一般治疗
活动期应卧床休息,戒烟,应长期随访,严密监视,治疗应个体化,视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。一般治疗治疗上强调尽早应用慢作用抗风湿药DMARDs,以控制病变的进展。
(1)传统的NSAIDS
扶他林、凯扶兰、戴芬、奇诺力、萘普生、布洛芬
(2)倾向性COX2遏制剂
萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸
(3)选择性COX2遏制剂
西乐葆、万络、依托考昔、COX189
2.抗疟药或秋水仙碱或青霉胺任选一种。
3.糖皮质激素
强的松0.5-1mg/(kg.d)
4.免疫遏制剂
(1)抗炎药
轻度的关节炎,选用1种非甾体抗炎药。
(2)糖皮质激素
发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素。
(3)皮肤损害
选用抗疟药如氯喹或羟基氯喹。
(4)雷诺现象
选用血管扩张剂、钙离子拮抗剂、巯甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶。
(5)肾炎
环磷酰胺静脉冲击,按0.5-1.0g/m2体表面积,每月一次,合并小剂量激素以控制肾外表现。
(6)侵蚀性关节炎而无肾累及者
小剂量激素、抗疟药、金制剂或青霉胺或甲氨喋呤。
(7)硬皮病样表现
秋水仙碱、青霉胺、抗疟药、血管扩张剂。
(8)食管功能障碍
胃复安。
(9)心肌炎和充血性心力衰竭
洋地黄应用要谨慎,防止心律紊乱。
(10)脏器及其他
SLE样主要脏器的累及,明显的肌炎,或进行性肺或食管累及中等或大剂量激素和细胞毒类药、血管扩张剂。
(11)轻度未分化结缔组织病
混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病、血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。
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