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视神经脊髓炎的症状表现有哪些

视神经脊髓炎的症状表现有哪些

  视神经脊髓炎(NMO)好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。

  视神经脊髓炎症状表现:

  1.发病年龄5~60岁,21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病,急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,病情进展迅速,可有缓解到复发的病程。

  2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎,亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰,少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

  3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型,临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫,双侧Babinski征,躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等,急性脊髓炎伴Lhermitte征,阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。

  4.多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲,少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

  复发型视神经脊髓炎的复发频率个体之间差异很大,有可能几次发作在数月内出现,也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发,这一比例3年内增加至78%,5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好,但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重。病程5年的患者,超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走,5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见,几乎1/3的患者会出现,也是此类患者死亡的主要原因。

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