介绍肌肉萎缩的原因和诊断

　　肌肉萎缩是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病，临床主要表现：四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力，压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩。具体为骨骼肌的疼痛无力和萎缩，近端受累较重，而且较早如骨盆带肌肉受累出现，起蹲困难，上楼费力;肩肿带受累，两臂上举困难，病变发展可累及全身肌肉，颈部肌肉受累出现抬头费力，咽部肌肉受累，出现吞咽困难和构音障碍，少数患者可出现呼吸困难，急性期受累肌肉，常有疼痛晚期常有肌肉萎缩，有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞。

　　肌肉萎缩的原因

　　1、神经源性肌萎缩：主要是脊髓和下运动员病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

肌肉萎缩病因
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　　2、肌源性肌萎缩：常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

　　3、废用性肌萎缩：上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

　　4、其他原因性肌萎缩：如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

　　引起肌肉萎缩的常见疾病

　　1、急性脊髓前角灰质炎

　　儿童患病率高，一侧上肢或下肢受累多见，起病时有发热，肌肉瘫痪为阶段性，无感觉障碍，脑脊液蛋白质及细胞均增多，出现肌肉萎缩较快。

　　2、肌营养不良症

　　肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病，表现为不同程度分布和骨骼肌无力与萎缩。

　　1)、Duchenne型最主要特点为好发于男性婴幼儿起病,3-6岁之间症状明显逐渐加重，表现躯干四肢近端无力，跑步上楼困难，行走鸭步态，有肌肉萎缩和假性肥大，肌力低下。严重者多数在15-20岁左右不能行走，肢体挛缩畸形，部分患者可累及心肌,常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡。

　　2)、Becker型多在5-25岁之间发病，早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢，跑步困难，进展缓慢，逐渐累及肩胛带肌和上肢肌群，使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15-20年不能行走，肢体挛缩和畸形，也常有腓肠肌的肥大。[page]

　　3)、肢带型各年龄均可发病，以10-30岁多见，早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩，下肢或上肢的活动障碍，双侧常不对称，进展较慢，常至中年才发展到严重程度，少数患者有假性肥大。

　　4)、面-肩-股型发病年龄儿童至中年不等，青年期多见面肌无力与萎缩，患者闭眼无力，吹气困难，明显者表现肌病，面容上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动困难，常有口轮匝肌的假性肥大，肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩。出现上肢活动障碍，严重者呈翼状肩，胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦，锁骨和第一肋骨显得突出，病情发展非常缓慢，常经过很长的时间，影响骨盆带肌和下肢肌，多不引起严重的活动障碍，部分患者呈顿挫型病情并不发展。

　　3、运动神经元病

　　临床表现为中年后，起病男多于女，起病缓慢，主要表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动或锥体束征受累的表现，而感觉系统正常，引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型：

　　1进行性肌萎缩症 2肌萎缩侧索硬化 3进行性延髓麻痹 4多发性肌炎

　　肌肉萎缩的定位诊断

　　1.脑部病变引起的肌萎缩：可见于脑血管病引起的偏瘫，经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩，其特点为：远端明显，上肢突出，顶叶病变时，其所支配的部位出现肌萎缩，多呈半身性见于脑血管病变肿瘤等。

　　2.脊髓病变：其特点为：①常在肢体远端产生肌萎缩，近端较轻，可呈对称性或非对称性分布;②有肌纤维颤动，当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动;③肌固有反射与腱反射，脊髓病变时肌固有反射亢进，肌萎缩严重时则减低或消失。

　　3.周围神经病变：周围神经病变时，该神经支配的肌肉出现肌萎缩，但无肌纤维颤动，早期肌固有反射可以亢进，若肌萎缩历时较久后，肌固有反射可减低或消失，在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等，见于多发性肌炎、中毒外伤、肿瘤压迫等病变。

　　4肌肉本身病变：肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端，所引起的肌萎缩无肌纤维颤动，肌固有反射减低或消失。

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