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介绍肌肉萎缩的原因和诊断

介绍肌肉萎缩的原因和诊断

  肌肉萎缩是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病,临床主要表现:四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力,压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩。具体为骨骼肌的疼痛无力和萎缩,近端受累较重,而且较早如骨盆带肌肉受累出现,起蹲困难,上楼费力;肩肿带受累,两臂上举困难,病变发展可累及全身肌肉,颈部肌肉受累出现抬头费力,咽部肌肉受累,出现吞咽困难和构音障碍,少数患者可出现呼吸困难,急性期受累肌肉,常有疼痛晚期常有肌肉萎缩,有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞。

  肌肉萎缩的原因

  1、神经源性肌萎缩:主要是脊髓和下运动员病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。


肌肉萎缩病因
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  2、肌源性肌萎缩:常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

  3、废用性肌萎缩:上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

  4、其他原因性肌萎缩: 如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

  引起肌肉萎缩的常见疾病

  1、急性脊髓前角灰质炎

  儿童患病率高,一侧上肢或下肢受累多见,起病时有发热,肌肉瘫痪为阶段性,无感觉障碍,脑脊液蛋白质及细胞均增多,出现肌肉萎缩较快。

  2、肌营养不良症

  肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病,表现为不同程度分布和骨骼肌无力与萎缩。

  1)、Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病,3-6岁之间症状明显逐渐加重,表现躯干四肢近端无力,跑步上楼困难,行走鸭步态,有肌肉萎缩和假性肥大,肌力低下。严重者多数在15-20岁左右不能行走,肢体挛缩畸形,部分患者可累及心肌,常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡。

  2)、Becker型 多在5-25岁之间发病,早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢,跑步困难,进展缓慢,逐渐累及肩胛带肌和上肢肌群,使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15-20年不能行走,肢体挛缩和畸形,也常有腓肠肌的肥大。[page]

  3)、肢带型 各年龄均可发病,以10-30岁多见,早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩,下肢或上肢的活动障碍,双侧常不对称,进展较慢,常至中年才发展到严重程度,少数患者有假性肥大 。

  4)、面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等,青年期多见面肌无力与萎缩,患者闭眼无力,吹气困难,明显者表现肌病,面容上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动困难,常有口轮匝肌的假性肥大,肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩。出现上肢活动障碍,严重者呈翼状肩,胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦,锁骨和第一肋骨显得突出,病情发展非常缓慢,常经过很长的时间,影响骨盆带肌和下肢肌,多不引起严重的活动障碍,部分患者呈顿挫型病情并不发展。

  3、运动神经元病

  临床表现为中年后,起病男多于女,起病缓慢,主要表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动或锥体束征受累的表现,而感觉系统正常,引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型:

  1进行性肌萎缩症 2肌萎缩侧索硬化 3进行性延髓麻痹 4多发性肌炎

  肌肉萎缩的定位诊断

  1.脑部病变引起的肌萎缩:可见于脑血管病引起的偏瘫,经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩,其特点为:远端明显,上肢突出,顶叶病变时,其所支配的部位出现肌萎缩,多呈半身性见于脑血管病变肿瘤等。

  2.脊髓病变:其特点为:①常在肢体远端产生肌萎缩,近端较轻,可呈对称性或非对称性分布;②有肌纤维颤动,当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动;③肌固有反射与腱反射,脊髓病变时肌固有反射亢进,肌萎缩严重时则减低或消失。

  3.周围神经病变:周围神经病变时,该神经支配的肌肉出现肌萎缩,但无肌纤维颤动,早期肌固有反射可以亢进,若肌萎缩历时较久后,肌固有反射可减低或消失,在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等,见于多发性肌炎、中毒外伤、肿瘤压迫等病变。

  4肌肉本身病变:肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端,所引起的肌萎缩无肌纤维颤动,肌固有反射减低或消失。

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