脊髓空洞症(syringomyelia)是缓慢进行的脊髓变性疾病,因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变,病变多位于颈、胸髓,也可累及延髓。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发。病变累及延髓称为延髓空洞症。此类症状和体征也可以由其他神经系统疾病,如脊髓内肿瘤、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死(脊髓软化)、脊髓内出血和其他少见的脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈段脊髓坏死性脊髓炎所引起,称症状或继发性脊髓空洞症。
脊髓空洞症发病年龄20~40岁,偶见儿童和老年人患此病。男性多于女性,男女之比为3:2,曾有家族史报告。起病隐匿,进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关,颈下段和上胸段病变多见,延髓空洞多不对称,故症状和体征通常为单侧性。
脊髓空洞症的病因主要分为3大方面:先天发育异常,如先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等;机械性脑脊液循环障碍,颈枕区先天性异常;血液循环异常学说,局部缺血和脑脊液循环障碍,脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内,使中央管逐渐扩大形成空洞。
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