脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
脊髓空洞症的分类方法比较多，按空洞是否有蛛网膜下隙或脑室相交通性与非交通性脊髓空洞症;按是否与先天因素有关分为先天性(原发)和后天性(继发)脊髓空洞症。先天性脊髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。
Shertman和Barnett分类的基础上改良将其分为四型：
1、交通性脊髓空洞症：脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。
2、特发性脊髓空洞症：不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。
3、外伤性脊髓空洞症：均有明显的脊髓外伤史。
4、肿瘤性脊髓空洞症：凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。
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