视神经萎缩不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。视神经萎缩是视神经病损的最终结果。表现为视神经纤维的变性和消失,传导功能障碍,出现视野变化,视力减退并丧失。
视神经萎缩的分类与症状
1、原发性视神经萎缩
原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 是由于筛板以后的眶内,管内,颅内段视神经,以及视交叉,视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩,因此又称为下行性视神经萎缩(descending optic atrophy)。
下行性视神经萎缩的眼底改变仅限于视盘,表现为视盘颜色呈灰白色,边界极为整齐,由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失,生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状,并可见灰蓝色小点状的筛板,视网膜和视网膜血管均正常。
对每一例原发性视神经萎缩的病人,必须进行仔细的视野分析,临床上经常可见垂体肿瘤病人因视力减退而首诊于眼科,由于眼科医师忽略了视野检查而误诊或漏诊,致使病人贻误了治疗时机。
2、继发性视神经萎缩
继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy)是由于长期的视盘水肿或严重的视盘炎而引起的视神经萎缩,病变多局限于视盘及其邻近区域,所以其眼底改变也仅限于视盘及其邻近的视网膜,视盘因神经胶质增生而呈白色,视盘边界不清,生理凹陷被神经胶质所填满,因而生理凹陷消失,筛板不能查见,视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘,视网膜静脉可稍粗而且弯曲,后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。继发性视神经萎缩者,大部分病人视力已完全丧失,少数残留部分视力的病人,其视野也多呈明显地向心性缩小。
3、上行性视神经萎缩
上行性视神经萎缩(ascending optic atrophy)是由于视网膜或脉络膜的广泛病变,引起视网膜神经节细胞的损害而导致的视神经萎缩,因此又名视网膜性视神经萎缩(retinitic optic atrophy)或连续性视神经萎缩(consecutive optic atrophy),几乎所有大范围的视网膜脉络膜病变均可引起上行性视神经萎缩,例如:视网膜中央动脉阻塞,视网膜色素变性,严重的视网膜脉络膜炎症和蜕变以及晚期青光眼等。
上行性视神经萎缩的眼底表现为视盘呈蜡黄色,边界清晰;视网膜血管管径多较细,眼底可见一些色素沉着,此外病人还可有视网膜,脉络膜或视网膜血管的原发性病变损害。
4、条件性视神经萎缩
这种疾病的主要表现是患视交叉蛛网膜炎、隐球菌性脑膜炎或结核性之后,萎缩可以下行,呈炎症形态。眶内或颅内的肿瘤压迫神经,从而造成血流障碍缺氧。眶内肿瘤的压迫多伴有单侧突眼。
5、遗传性视神经萎缩
遗传性视神经萎缩的表现是视神经萎缩主要的症状之一,表现为视力高度下降,发病初期的时候眼底正常,视乳头有轻微的出血。后期视乳头出现萎缩,视野中心暗点,多出现在青年人中。
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