淋巴水肿疾病的诊断与治疗

　　淋巴水肿是由于淋巴管阻塞，淋巴回流障碍，大量淋巴液在皮下脂肪层积聚而成的组织肿胀。根据我们的观察和研究，淋巴肿病可在全身各部发生，如：单个下肢、双下肢、单侧上肢，双上肢、一侧上下肢,、或一侧上肢加对侧下肢、全身半侧。也可发生于局部，如：舌、唇、手、足、指(趾)等。受淋巴液刺激，皮下纤维结缔组织增生，脂肪硬化。肢体增粗，后期皮肤增厚、硬化、上皮层过度角质化、粗糙、形貌如大象皮肤，亦称“象皮肿”。

　　(一)淋巴肿病理解剖学特点

　　① 淋巴发育不全，伴皮下淋巴管缺如;② 淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;③ 淋巴系统增生，淋巴结和淋巴管大而多，淋巴管扭曲和曲张。④ 手术、外伤 ⑤ 感染引起的淋巴管阻塞。⑥ 放射线引起的组织硬化导致淋巴管阻塞。⑦ 肿瘤呀怕引起的淋巴管阻塞。

　　(二)淋巴肿分型

　　原发性淋巴肿

　　先天性淋巴水肿：淋巴系发育异常，出生即肢体肿胀。

　　早发性淋巴水肿：多在10岁左右出现，进行性加重。

　　迟发性淋巴水肿：多在35岁以后起病，加重较慢。

　　继发性淋巴水肿

　　手术后淋巴水肿：腋窝、腹股沟和盆腔部淋巴结清扫手术后引起。

　　感染性淋巴水肿：丝虫、链球菌、霉菌等微生物感染引起。

　　放射治疗后淋巴水肿：放射线过量照射引起淋巴管和淋巴结损伤所致。

　　癌性淋巴水肿：癌细胞转移阻塞淋巴管和淋巴结引起。

　　外伤性淋巴水肿：肢体淋巴管主要通路部严重损伤引起。

　　(三)诊断要点

　　(1)病史：原因不明的肢体肿胀，长期不愈。

　　(2)症状和体征：病变部位进行性水肿，晚期抬高患肢肿胀能缓解。皮肤呈凹性水肿，表面光滑。缓慢加重并范围扩大，晚期抬高患肢常不能完全缓解水肿。

　　(3)化验检查：重病患者有低蛋白血症和低血红蛋白症。

　　(4) 99锝ECT淋巴管造影：可了解淋巴管梗阻部位和性质。

　　(5) 动脉造影：了解血管的分布情况，为手术治疗提供参考。

　　(四)鉴别诊断

　　(1)全身性疾病：低蛋白血症、甲状腺功能低下、粘液性水肿、充血性心力衰竭和肝硬化等。

　　(2)神经纤维瘤性肢体粗大。

　　(3)静脉回流障碍性肢体粗大。

　　(4)分布于一个肢体的血管病变(静脉畸形、、动脉静脉畸形)。

　　(5)血管淋巴管混合病变性肢体粗大。

　　(6)脂肪瘤和巨胖性肢体粗大。

　　(7)动脉畸形性肢体粗大。

　　(8)肢体肥大症。

　　(9)肌肉肥大症。

　　(五)并发症

　　1、链球菌感染：实际上是多数淋巴水肿的合并情况，是淋巴水肿最多见并发症，也是淋巴水肿加重的主要原因。

　　2、霉菌感染：主要发生在足部。

　　3、皮肤溃疡：皮肤出现营养不良，导致皮肤破溃不愈。

　　(六)淋巴水肿的治疗

　　淋巴水肿的治疗方法很多，其中有些是有肯定疗效的，而更多的疗法是无效的甚至是缺乏科学根据的。

　　早期淋巴肿患者大多可以正常活动，病变肢体只是轻度肿胀，对日常活动影响不大。其治疗目的是用物理方法协助淋巴液回流，促水肿减轻，延缓病情发展速度。真正实用有效的方法是：①.夜间下肢抬高，减轻水肿。②.白天使用弹力长袜(套)。压力要适中，以不引起肢体不适为度。其它方法如：限制钠盐摄入、使用利尿剂、口服通淋中药、应用间隙加压器(intermittent compression pumps)或淋巴加压器(lymha-press)等，并不能为患者带来真正的好处。烘绷疗法对非丝虫性淋巴水肿是基本无效的。

　　中期的淋巴肿患者是指病变部位已明显变粗，肢体外观和功能已受到不良影响，此期以缓解淋巴水肿为主要治疗目的。由于患者开始有间歇性淋巴管感染发作，所以，对感染的预防和治疗尤其重要。勤剪指趾甲，清除污垢，保持肢体清洁干燥是预防感染最为有效的方法;一旦出现淋巴管炎，应选用抗阳性球菌的广谱抗生素治疗，配合卧床休息。正确应用抗感染措施不仅能有效地控制感染，而且能减少淋巴管炎的发生次数。有些中期的淋巴水肿患者有积极治疗的要求，可以采用手术疗法。长期的临床观察发现，在腹股沟部进行淋巴管静脉分流术是有效的，如果手术成功，肢体肿胀可以部分变软，能大大延缓淋巴肿的发展速度。该手术的优点是创伤小，特别适合年青未婚患者。淋巴肿组织和深筋膜部分切除术也是非常有效的，该手术的要点是要将切口两侧皮下肿胀组织切除形成皮瓣，同时将皮瓣下的深筋膜一并切除，肌肉表面只保留少量肌膜组织。这是我们近几年的重要发现，此法比真皮瓣肌间埋入法更简单更有效。临床观察还证实，中期淋巴肿的皮下抽吸疗法、肿胀组织简易部分切除法、真皮瓣埋入法和健侧大隐静肪移入患侧搭桥手术等的实际效果很不理想甚至完全无效。中期的淋巴肿患者在非手术期和手术期，肢体抬高位休息和弹力袜(套)疗法仍然是适用的。

　　晚期淋巴水肿已对患者的行动和健康造成严重影响，或出现全身营养不良甚至恶液质。此时，手术切除大块淋巴肿组织是必须的，创面用中厚皮片移植修复。此手术的要点在于：①.术区的淋巴肿组织要切除彻底，包括皮肤、皮下瘢痕变的脂肪层、增生的深部纤维板层，只保留很薄的肌膜。②.结扎、缝扎、电凝和药物结合使用，彻底止血。③.从离体的淋巴水肿组织上切取无破损的标准的中厚皮片。④.自体皮片和受皮区创面严格清洗，抗生素纱布湿敷。⑤.植皮时要保持皮片有适当张力，不可过紧或过松，包扎时要进一步加强皮片与创面的贴合。⑥.富有成效的术后营养支持和预防感染治疗。严格遵守以上要点,可以使 10%以上体表面积的大型皮片完全成活，有时会出现斑片状皮片坏死。淋巴肿组织彻底切除植皮术可以达到局部治愈效果，远期的肢体功能比较理想。