淋巴水肿诊治指南

　　淋巴水肿(lymphedema)是指机体某些部位淋巴液回流受阻引起的软组织液在体表反复感染后皮下纤维结缔组织增生，脂肪硬化，若为肢体则增粗，后期皮肤增厚、粗糙、坚韧如象皮，亦称“象皮肿”。

　　淋巴水肿分期方法照WHO推荐淋巴水肿分期方法，将肢体淋巴水肿分为Ⅶ期。

　　Ⅰ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后可消退，极少发生急性细菌感染或少有难闻的气味。

　　Ⅱ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，偶然有急性细菌感染、皮肤破损或有轻度臭味。

　　Ⅲ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，肿胀的皮肤上有一个或多个皮肤皱褶，偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和明显的臭味。

　　Ⅳ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有瘤状突出物。肿胀的皮肤上有凹凸不平的硬结或瘤状结节，部分病人偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和臭味。

　　Ⅴ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有皮肤深皱褶。偶然或经常发生急性细菌感染，大多数病人在脚趾或皮肤深皱褶间有皮肤破损和臭味。肿胀可扩展到膝以上。

　　Ⅵ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有苔藓样足。在足(特别是脚趾)有许多很小、集聚成片的长形或圆形结节，形成苔藓样表现，称为苔藓样足。有急性细菌感染，几乎所有的病人在脚趾间有皮肤破损和臭味，常伴有皮肤裂口。

　　Ⅶ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴随病人生活自理障碍，经常有急性细菌感染，巨大的下肢或上肢皮肤深皱褶，在深皱褶内和脚趾间有持续的皮肤破损和明显臭味。大多数病人的肿胀可扩展到膝以上。此期的病人不能独立进行日常活动。

　　病因学淋巴水肿的病因分类众多，兼顾病因及临床类型，主要分为原发性及继性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影，原发性淋巴水肿可分型如下：

　　① 淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如;

　　② 淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;

　　③ 淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌治疗术后上肢淋巴水肿亦非少见。

　　尽管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世纪就已对淋巴系统进行了观察，近代还做了大量实验研究，但淋巴水肿的确切发病机理的不清楚。

　　病理改变

　　淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功 能性体循环之一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质，可高达5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生，脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加，刺激大量结缔组织增生，破坏更多的淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，致使淋巴水肿日益加重。

　　临床表现

　　根据上述病因分类，将其各自的临床特点分述如下：

　　先天性淋巴水肿(Congenital lymphedema)

　　分为两类：

　　1.单纯性 发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。

　　2.遗传性 又称Milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。

　　早发性淋巴水肿

　　女性多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。

　　感染性淋巴水肿(Infectious lymphedema)

　　包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径，其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点，全身症状严重，有寒战、高热兼伴恶心、呕吐，局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。

　　足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿，一般局限于足及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。

　　丝虫感染是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4～7%，男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏，所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻，出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作，使淋巴引流受阻和感染互为因果，形成恶性循环，最终成为典型的“象皮腿”。其闪，阴囊淋巴水肿多非少见，晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。

　　损伤性淋巴水肿(Traumatic lymphedema)

　　主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。

　　1.手术后淋巴水肿 常发生于淋巴结清扫术后，乳癌治疗术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大，一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀，但也可发生于术后数周甚至数月。

　　2.放疗后淋巴水肿 深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化，淋巴管闭塞造成淋巴水肿。

　　恶性肿瘤性淋巴水肿(Malignant tumor lymphatic edema)

　　原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见，但都是长期淋巴水肿恶变的结果，多发生于乳癌治疗术后肢体出现淋巴水肿的病人，一般于术后10年发病，先皮肤出现红色或紫色斑点，呈多发性，以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。

　　继发性淋巴系统病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小，不易发现，临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿，应警惕肿瘤的可能性，必要时淋巴结活检明确诊断。

　　此外，妊娠及许多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎，同时有静脉血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水肿。

　　易患人群第一类恶性肿瘤(如乳房癌、卵巢子宫癌、前列腺癌、肠癌、膀胱癌、黑色素瘤)病人手术后要避免患侧肢体皮肤的损伤不要在患侧肢体上打针，注意皮肤的清洁卫生。此外有过丝虫感染的病人也是易感人群。

　　第二类经常有皮肤“丹毒”发作的病人应积极治疗导致感染的始发因素如足癣，增强机体抵抗力。如发现皮肤发红发热或身体有类似感冒等不适时应立即使用抗菌素，及时控制炎症的发展。

　　辅助检查

　　诊断性穿刺组织液分析

　　皮下水肿组织液的分析，有助于疑难病例的鉴别诊断。淋巴水肿液蛋白含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而单纯静脉郁滞、心力衰竭或低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1～0.9g/dl。检查通常用于慢性粗大的肿胀肢体，只需注射器和细针即可操作，方法简单、方便。但不能了解淋巴管的病变部位及功能情况。是一粗略的诊断方法。

　　淋巴管造影

　　淋巴管穿刺注射造影剂，摄片显示淋巴系统形态学的一种检查方法，是淋巴水肿的特异辅助检查。

　　1.适应证

　　⑴鉴别淋巴水肿与静脉性水肿。

　　⑵鉴别原发性淋巴水肿与继发性淋巴水肿。

　　⑶拟行淋巴-静脉吻合术者。

　　2.淋巴管造影方法

　　目前大多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。先在足背第1～4跖骨水平皮下注射伊文思兰.25～0.5ml3～5分钟后即可见蓝色细条状浅表淋巴管。局麻下切开皮肤分离浅表淋巴管，在其近、远端各绕过一根细丝线，暂时阻断近端，使淋巴液滞留，用27～30号针头穿刺淋巴管，然后注入1%普鲁卡因少许以证实确在腔内而且不漏，固定针头，通过塑料管与注射器连接，以0.1～0.2ml/分钟的均匀速度注射Ethiodol12ml(乙碘油)。注射2ml后在踝关节及盆腔摄片，鉴定造影剂有无外渗并摒除误注入静脉内。注射守毕拔出针头，结扎淋巴管以防淋巴漏，缝合皮肤。造影摄片包括：小腿前后位，大腿前后位，从腹股沟至第一腰椎的前后位、斜位或侧位。

　　3.淋巴管造影的异常表现

　　⑴ 原发性淋巴水肿：淋巴管瓣膜缺如或功能不全，淋巴管扩张迂曲。

　　⑵ 继发性淋巴水肿：淋巴管中段，远端淋巴管扩张、迂曲，数目增多且不规则。转移性淋巴结可见淋巴结内充盈缺损、边缘呈虫蚀状。

　　4.并发症

　　⑴ 切口感染，淋马漏。

　　⑵ 全身性反应：发热、恶心、呕吐，由于对造影剂过敏个别可能产生周围循环衰竭。

　　⑶ 局部淋巴管反应性炎症，使淋巴水肿加重。

　　⑷ 肺栓塞：造影剂可能 压力增高通过吻合侧支进入静脉，引起肺栓塞，发生率为2～10%，文献有因肺栓塞致死的报道。

　　同位素淋巴管造影

　　由于淋巴管X线造影不能提供淋巴系统功能的定量动力学资料，也不能提供来自不同肢体部位淋巴引流的简单情况，因此目前开展一种有价值的静态淋巴系统内烁造影(核素显象)，将99m锝鍊硫化物胶物0.25ml(75MBq)注射到双足第二趾蹼皮下组织。用r照相机正对患者下腹部和腹股沟区，分别在1/2、1、2和3小时作静态图象扫描，再分别计算髂腹股沟淋巴结摄取的同位素量。用同位素显象研究慢性淋巴水肿的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的减少程度与淋巴水肿的严重程度相关。在严重淋巴水肿，同位素摄取率几乎为0，而在静脉静脉性水肿淋巴回流的吸收百分比显著增加。因此可用于淋巴性水肿与静脉水肿的鉴别，其诊断淋巴水肿的敏感度为97%，特异性为100%。与淋巴管X线造影术相比，核素显象操作简单，诊断明确。但它不能将淋巴管和淋巴结解剖定位。若考虑淋巴管手术则仍以淋巴管X线造影为佳。

　　此外，新近开展的血管无损伤检测技术也有助于静脉性水肿和淋巴性水肿的鉴别，作为门诊筛选检查方法，既简单双方便。

　　鉴别诊断早期由于皮肤及皮下组织改变较轻，应与其他疾病相鉴别：

　　静脉性水肿(Vein edema)

　　多见于下肢深静脉血栓形成，以单侧肢体突发性肿胀急性起病，伴皮色青紫、腓肠肌及股三角区明显压痛、浅静脉显露为其临床特点，足背水肿不明显。淋巴水肿则起病较为缓慢，以足背踝部肿胀较为多见。

　　血管神经性水肿(Angioneurotic oedema)

　　水肿发生于外界过敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，间歇性发作为其特点。淋巴水肿则呈逐渐加重的趋势。

　　全身性疾病

　　低蛋白血症，心力衰竭、肾病、肝硬化、粘液性性水肿等均可产生下肢水肿。一般为双侧对称性，并伴有各自的原发疾病临床表现。通常经详细的病史询问，仔细的体格检查及必要的化验检查即可鉴别。

　　先天性动静脉瘘(Congenital arteriovenous fistula)

　　先天性动静瘘可表现为肢体水肿，但一般患肢长茺与周径均大于健侧，皮温增高、浅静脉曲张、局部区域可闻及血管杂音，周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。上述均为其独有特点。

　　脂肪瘤(Lipoma)

　　少数病变范围十分广泛的脂肪瘤或脂肪组织增生可与淋巴水肿混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生长，病程较慢，皮下组织柔软无水肿表现，必要时可行软组织X线钼靶摄片以助确诊。

　　淋巴水肿的预防对于继发性淋巴水肿来说有两类人是易患群体，一类是经历过恶性肿瘤(如乳房癌，卵巢癌子宫癌，前列腺癌，肠癌膀胱癌，黑色素瘤)治疗手术和放射治疗的病人;另一类是经常有皮肤“丹毒”发作的病人。

　　第一类病人手术后要避免患侧肢体皮肤的损伤不要在患侧肢体上打针，注意皮肤的清洁卫生。此外有过丝虫感染的病人也是易感人群。一旦发现水肿应立即就医。

　　第二类病人应积极治疗导致感染的始发因素如足癣，增强机体抵抗力。如发现皮肤发红发热或身体有类似感冒等不适时应立即使用抗菌素，及时控制炎症的发展。如果发现足背肿胀应引起重视，及早就医。