淋巴水肿的临床症状表现

　　一、本病分原发性和继发性两种类型：

　　1.原发性淋巴水肿 现推荐的分类方法结合临床及淋巴管造影将原发性淋巴水肿分为以下3型：

　　(1)远端阻塞型：最常见，约占80%，多见于青春期女性，约20%病例有家族史。病变常累及踝部及下肢，水肿为非对称性，且进展缓慢，膝关节以上水肿少见且程度较轻。淋巴管造影显示远端淋巴管先天萎缩或发育不全，而近端淋巴结正常。

　　(2)近端闭塞型：可见于任何年龄、任何性别，85%为单侧，常累及整个肢体且发展迅速，一般无家族史。本型尤其需除外各种原因引起的骨盆的静脉或淋巴管阻塞，如肿瘤或静脉血栓。淋巴管造影显示远端淋巴管正常或膨胀，但近端淋巴管和淋巴结数量减少。

　　(3)先天性淋巴水肿：真正的先天性淋巴水肿应出生时或出生后1年内出现，不但可影响肢端，而且可影响中线部位(面部、生殖器)。这些患者常有内在的淋巴管异常，如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。淋巴管造影显示扩张的，纤维增生的，无效的淋巴管。

　　2.继发性淋巴水肿 常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，有时可并发残肢。早期呈凹陷性水肿，随后因纤维化而坚硬，高起，表面角化过度和疣状增生，而呈高低不平状。局部色素增加或呈灰褐色，有的肢体很大称为象皮腿，造成行动不便。表面皮肤常发生破裂以致容易感染。约20%的病例发生继发感染，溶血性链球菌是常见的继发性感染的病原菌，引起局部红、肿、痛，有时伴全身症状如寒战、高热等，经1～2周而逐渐痊愈。抗生素只对控制继发性感染而应用。在某些地区，丝虫感染是重要原因，经蚊子传播，微丝蚴入体内在淋巴管内寄生发育成成虫，造成淋巴管进行性和永久性损害而引起淋巴水肿。

　　二、照WHO推荐淋巴水肿分期方法，将肢体淋巴水肿分为Ⅶ期。

　　Ⅰ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后可消退，极少发生急性细菌感染或少有难闻的气味。

　　Ⅱ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，偶然有急性细菌感染、皮肤破损或有轻度臭味。

　　Ⅲ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，肿胀的皮肤上有一个或多个皮肤皱褶，偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和明显的臭味。

　　Ⅳ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有瘤状突出物。肿胀的皮肤上有凹凸不平的硬结或瘤状结节，部分病人偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和臭味。

　　Ⅴ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有皮肤深皱褶。偶然或经常发生急性细菌感染，大多数病人在脚趾或皮肤深皱褶间有皮肤破损和臭味。肿胀可扩展到膝以上。

　　Ⅵ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有苔藓样足。在足(特别是脚趾)有许多很小、集聚成片的长形或圆形结节，形成苔藓样表现，称为苔藓样足。有急性细菌感染，几乎所有的病人在脚趾间有皮肤破损和臭味，常伴有皮肤裂口。

　　Ⅶ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴随病人生活自理障碍，经常有急性细菌感染，巨大的下肢或上肢皮肤深皱褶，在深皱褶内和脚趾间有持续的皮肤破损和明显臭味。大多数病人的肿胀可扩展到膝以上。此期的病人不能独立进行日常活动。